Легочная артериальная гипертензия (ЛАГ) — это прогрессирующее редкое заболевание, при котором поражаются кровеносные сосуды, переносящие кровь из сердца в легкие. Эти сосуды называются легочные артерии.2
При ЛАГ происходит постепенное сужение легочных артерий, так как их стенки становятся толще и утрачивают эластичность3.
Сужение легочных артерий затрудняет приток крови к легким, из-за чего сердцу становится труднее перекачивать кровь по артериям. Пытаясь поддержать кровоток, сердце сокращается с большей силой, что приводит к повышению давления в легочных артериях.
Какое это имеет значение?
Когда прав ым отделам сердца приходится постоянно сокращаться с большей силой, чтобы перекачивать кровь по легочным артериям, насосная функция сердца может постепенно ослабевать2. В некоторых случаях это может привести к развитию правожелудочковой недостаточности2.
В Международной классификации болезней, которая используется в нашей стране (МКБ-10), код ЛАГ — I27.0/ I27.2/I27.8 4. Она входит в класс болезней системы кровообращения, о чем говорит буква I, наряду с другими болезнями сердца и кровеносных сосудов.
Одышка часто является первым симптомом ЛАГ. Сначала она становится заметна при физической нагрузке, например, при подъеме по лестнице или беге2.
По мере прогрессирования ЛАГ могут появляться другие признаки и симптомы, влияющие на повседневную активность2.
Механизмы развития ЛАГ пока еще полностью не изучены, и точная причина этого заболевания неизвестна. Тем не менее можно выделить четыре основных вида ЛАГ6 :
Когда очевидную причину заболевания установить не удается2
Вызвана генетическими нарушениями, передающимися по наследству. Обнаружено, что в развитии ЛАГ играют роль определенные гены. Дальнейшее изучение генетических нарушений, предрасполагающих к развитию ЛАГ, может привести к совершенствованию и появлению новых методов лечения25
Наблюдается у пациентов с другими заболеваниями, способствующими ее развитию. ЛАГ может быть ассоциирована с широким спектром заболеваний, в том числе с заболеваниями соединительной ткани, врожденными пороками сердца, ВИЧ-инфекцией и заболеваниями печени25
Связана с приемом определенных лекарств или воздействием токсических веществ6
Легочная артериальная гипертензия (ЛАГ) — это редкое заболевание, при котором сужаются кровеносные сосуды, переносящие кровь в легкие. При ЛАГ пространство, предназначенное для кровотока, уменьшается, поэтому сердцу приходится работать больше, чем обычно, чтобы перекачивать кровь в легкие78.
Со временем размеры правых отделов сердца будут увеличиваться (это называется компенсаторная гипертрофия), потому что на них приходится слишком большая нагрузка. Затем, когда сердце не может работать должным образом, могут развиться одышка и утомляемость. Это связано с уменьшени ем объема крови, проходящей через легкие, и с меньшим ее насыщением кислородом, который необходим всем органам и тканям организма78.
ЛАГ — это серьезное заболевание, которое со временем прогрессирует9. Несмотря на то, что лекарство, способное излечить ЛАГ, пока еще не найдено, существуют препараты, которые могут затормозить ее развитие10 (Ваш лечащий врач называет это «замедлить прогрессирование»)
Ранняя диагностика ЛАГ очень важна, поскольку раннее начало лечения ведет к повышению его эффективности, однако ЛАГ зачастую сложно диагностировать11. Основная проблема заключается в том, что ранние симптомы ЛАГ — одышка, головокружение и утомляемость — неспецифичны и могут быть связаны с другими более распространенными заболеваниями, в частности, с бронхиальной астмой и даже с недостаточной физической подготовкой или депрессией1211. Первичная диагностика осуществляется на приеме у врача кардиолога или терапевта, однако из-за сложности заболевания ЛАГ обычно диагностируют в специализированных центрах, где пациенту проводят серию обследований, позволяющих исключить другие возможные заболевания и подтвердить диагноз513.
Виды обследований, позволяющие заподозрить и подтвердить диагноз ЛАГ:
Клиническое обследование6
Электрокардиография (ЭКГ)6
Простое обследование, которое проводится для регистрации электрической активности сердца14
Суточное мониторирование артериального давления
Рентгенография органов грудной клетки6
Рентгенография позволяет визуально оценить состояние легочной ткани, крупных сосудов, сердца и других структур грудной клетки15
Исследование функции внешнего дыхания (ФВД) и оценка газового состава артериальной крови6
Дыхательные тесты проводятся для оценки функции легких, посредством измерения легочных объемов, емкости легких, скорости воздушного потока и газообмена16
Эхокардиография6
Ультразвуковое сканирование, используемое для визуализации сердца и близлежащих кровеносных сосудов17
Вентиляционно-перфузионная сцинтиграфия легких (ВПСЛ)6
Визуализирующее исследование, предназначенное для изучения воздушного потока (вентиляции) и кровотока (перфузии) в легких18
Компьютерная томография (КТ) высокого разрешения, компьютерная томография с контрастированием и ангиография легких6
КТ может предоставить важную информацию об аномалиях сосудов, сердца, паренхимы легких и средостения6
Магнитно-резонансная томография сердца6
Магнитно-резонансная томография (МРТ) сердца — визуализирующее исследование, позволяющее получить детальные изображения сердца19
Анализы крови и иммунологические тесты6
Специфические анализы включают определение уровня N-концевого предшественника мозгового натрийуретического пептида (NT-proBNP), так как он может быть повышен у пациентов с ЛГ6
Ультразвуковое исследование органов брюшной полости6
Процедура, основанная на использовании звуковых волн для визуализации и получения изображений внутренних органов20
Катетеризация правых отделов сердца и оценка вазореактивности6
Инвазивная процедура, позволяющая непосредственно и точно оценить состояние правых отделов сердца и легочных сосудов21. Это исследование позволяет подтвердить диагноз ЛАГ21
Генетическое тестирование6
В условиях специализированного центра может быть проведено тестирование на наличие специфических генных мутаций. Также пациенту должно быть предложено генетическое консультирование6
Актуальные клинические рекомендации, которыми сегодня пользуются врачи для лечения пациентов с ЛАГ, были разработаны в 2020 году совместно кардиологами, пульмонологами, специалистами лучевой диагностики (к ним относятся рентгенологи и специалисты ультразвуковой диагностики, без котор ых не установить точный диагноз), реаниматологами, чья помощь, к сожалению, тоже бывает нужна и другими врачами смежных специальностей22. Рекомендации содержат буквально пошаговые инструкции, как правильно установить диагноз, как правильно провести дифференциальную диагностику (ведь ЛАГ не так часто встречается в обычной практике и ее нередко принимают за другие заболевания), какие исследования назначить, а главное, какие выбрать лекарства и методы лечения.
С учетом разнообразия форм ЛАГ и других болезней, которые нередко ей сопутствуют, в рекомендациях подробнейшим образом расписаны для врачей протоколы лечения, при этом применение каждого препарата или методики обосновано принципами доказательной медицины и сопровождается оценкой уровня достоверности доказательств и убедительности рекомендаций. В 2022 году вышли также обновленные европейские клинические рекомендации по лечению ЛГ23.