Что такое ЛАГ?

Легочная артериальная гипертензия (ЛАГ) — это прогрессирующее редкое заболевание, при котором поражаются кровеносные сосуды, переносящие кровь из сердца в легкие. Эти сосуды называются легочные артерии.^[1]²

При ЛАГ происходит постепенное сужение легочных артерий, так как их стенки становятся толще и утрачивают эластичность³.

Сужение легочных артерий затрудняет приток крови к легким, из-за чего сердцу становится труднее перекачивать кровь по артериям. Пытаясь поддержать кровоток, сердце сокращается с большей силой, что приводит к повышению давления в легочных артериях^[1].

Какое это имеет значение?
Когда правым отделам сердца приходится постоянно сокращаться с большей силой, чтобы перекачивать кровь по легочным артериям, насосная функция сердца может постепенно ослабевать². В некоторых случаях это может привести к развитию правожелудочковой недостаточности^[1]².

Более подробно это описано в видео «Что такое ЛАГ»:

История пациента с ЛАГ

Каковы симптомы ЛАГ?

Одышка часто является первым симптомом ЛАГ. Сначала она становится заметна при физической нагрузке, например, при подъеме по лестнице или беге².

По мере прогрессирования ЛАГ могут появляться другие признаки и симптомы, влияющие на повседневную активность².

Симптомы могут включать⁴ :

1. Затруднение дыхания, одышка

2. Обмороки

3. Головокружение

4. Кашель

5. Боль в груди

6. Сердечная недостаточность

7. Аритмии (нарушения ритма сердца)

8. Утомляемость

9. Асцит (скопление жидкости в брюшной полости)

10. Отечность

11. Снижение сатурации (насыщения крови кислородом)

Каковы причины ЛАГ?

Механизмы развития ЛАГ пока еще полностью не изучены, и точная причина этого заболевания неизвестна. Тем не менее можно выделить четыре основных вида ЛАГ⁵ :

Идиопатическая ЛАГ

Когда очевидную причину заболевания установить не удается²

Наследственная ЛАГ

Вызвана генетическими нарушениями, передающимися по наследству. Обнаружено, что в развитии ЛАГ играют роль определенные гены. Дальнейшее изучение генетических нарушений, предрасполагающих к развитию ЛАГ, может привести к совершенствованию и появлению новых методов лечения²⁴

Ассоциированная ЛАГ

Наблюдается у пациентов с другими заболеваниями, способствующими ее развитию. ЛАГ может быть ассоциирована с широким спектром заболеваний, в том числе с заболеваниями соединительной ткани, врожденными пороками сердца, ВИЧ-инфекцией и заболеваниями печени²⁴

ЛАГ, индуцированная лекарственными препаратами и токсинами

Связана с приемом определенных лекарств или воздействием токсических веществ⁵

Как ЛАГ влияет на Ваш организм

Легочная артериальная гипертензия (ЛАГ) — это редкое заболевание, при котором сужаются кровеносные сосуды, переносящие кровь в легкие. При ЛАГ пространство, предназначенное для кровотока, уменьшается, поэтому сердцу приходится работать больше, чем обычно, чтобы перекачивать кровь в легкие⁶⁷.

Со временем размеры правых отделов сердца будут увеличиваться (это называется компенсаторная гипертрофия), потому что на них приходится слишком большая нагрузка. Затем, когда сердце не может работать должным образом, могут развиться одышка и утомляемость. Это связано с уменьшением объема крови, проходящей через легкие, и с меньшим ее насыщением кислородом, который необходим всем органам и тканям организма⁶⁷.

ЛАГ — это серьезное заболевание, которое со временем прогрессирует⁸. Несмотря на то, что лекарство, способное излечить ЛАГ, пока еще не найдено, существуют препараты, которые могут затормозить ее развитие⁹ (Ваш лечащий врач называет это «замедлить прогрессирование»)

Как диагностируют ЛАГ?

Ранняя диагностика ЛАГ очень важна, поскольку раннее начало лечения ведет к повышению его эффективности, однако ЛАГ зачастую сложно диагностировать¹⁰. Основная проблема заключается в том, что ранние симптомы ЛАГ — одышка, головокружение и утомляемость — неспецифичны и могут быть связаны с другими более распространенными заболеваниями, в частности, с бронхиальной астмой и даже с недостаточной физической подготовкой или депрессией¹¹¹⁰. Первичная диагностика осуществляется на приеме у врача кардиолога или терапевта, однако из-за сложности заболевания ЛАГ обычно диагностируют в специализированных центрах, где пациенту проводят серию обследований, позволяющих исключить другие возможные заболевания и подтвердить диагноз⁴¹².

Виды обследований, позволяющие заподозрить и подтвердить диагноз ЛАГ:

Клиническое обследование^⁵

Электрокардиография (ЭКГ)⁵
Простое обследование, которое проводится для регистрации электрической активности сердца¹³

Суточное мониторирование артериального давления

Рентгенография органов грудной клетки⁵
Рентгенография позволяет визуально оценить состояние легочной ткани, крупных сосудов, сердца и других структур грудной клетки¹⁴

Исследование функции внешнего дыхания (ФВД) и оценка газового состава артериальной крови⁵
Дыхательные тесты проводятся для оценки функции легких, посредством измерения легочных объемов, емкости легких, скорости воздушного потока и газообмена¹⁵

Эхокардиография⁵
Ультразвуковое сканирование, используемое для визуализации сердца и близлежащих кровеносных сосудов¹⁶

Вентиляционно-перфузионная сцинтиграфия легких (ВПСЛ)⁵
Визуализирующее исследование, предназначенное для изучения воздушного потока (вентиляции) и кровотока (перфузии) в легких¹⁷

Компьютерная томография (КТ) высокого разрешения, компьютерная томография с контрастированием и ангиография легких⁵
КТ может предоставить важную информацию об аномалиях сосудов, сердца, паренхимы легких и средостения⁵

Магнитно-резонансная томография сердца⁵
Магнитно-резонансная томография (МРТ) сердца — визуализирующее исследование, позволяющее получить детальные изображения сердца¹⁸

Анализы крови и иммунологические тесты⁵
Специфические анализы включают определение уровня N-концевого предшественника мозгового натрийуретического пептида (NT-proBNP), так как он может быть повышен у пациентов с ЛГ⁵

Ультразвуковое исследование органов брюшной полости⁵
Процедура, основанная на использовании звуковых волн для визуализации и получения изображений внутренних органов¹⁹

Катетеризация правых отделов сердца и оценка вазореактивности⁵
Инвазивная процедура, позволяющая непосредственно и точно оценить состояние правых отделов сердца и легочных сосудов²⁰. Это исследование позволяет подтвердить диагноз ЛАГ²⁰

Генетическое тестирование⁵
В условиях специализированного центра может быть проведено тестирование на наличие специфических генных мутаций. Также пациенту должно быть предложено генетическое консультирование⁵

Как лечат ЛАГ?

Разработано несколько специфических препаратов для лечения ЛАГ. Все перечисленные далее лекарства расслабляют и расширяют кровеносные сосуды в легких, а также уменьшают и предотвращают разрастание клеток в стенках сосудов. Чтобы помочь пациентам с ЛАГ улучшить качество жизни, специалисты по ЛАГ могут порекомендовать один или несколько видов лечения одновременно, в том числе пероральные, ингаляционные и внутривенные препараты*²¹.

В тяжелых случаях может потребоваться трансплантация легких⁵.

Другие методы поддерживающего лечения, которые могут быть рекомендованы при ЛАГ, включают следующее:²²

— Препараты, разжижающие кровь, чтобы предотвратить образование тромбов

— Диуретики (также называемые мочегонными) для уменьшения отеков

— Дополнительная подача кислорода, чтобы обеспечить достаточную оксигенацию организма

Пациентам с ЛАГ рекомендуется обсудить все возможности лечения со своим лечащим врачом, чтобы подобрать наилучший вариант. Хотя лекарства, излечивающего ЛАГ, пока еще не существует, правильно подобранная терапия может помочь взять заболевание под контроль и замедлить его прогрессирование².

*не зарегистрированы в Российской Федерации

Лечение ЛАГ

В кровеносных сосудах действуют три основных сигнальных пути, которые помогают обеспечить правильный баланс кровотока в легких²³. При ЛАГ наблюдается дисбаланс в активации этих путей. Разработан ряд различных методов лечения, в том числе пероральные, ингаляционные и внутривенные препараты*²⁴, которые воздействуют на различные сигнальные пути, помогая восстановить этот баланс и обеспечить свободный ток крови через легкие и доставку кислорода ко всем органам и тканям Вашего организма.

Торможение скорости ухудшения ЛАГ (также называемое «замедлением прогрессирования») является важной целью лечения этого заболевания²⁵.

Ваш лечащий врач может назначить одно или несколько лекарств для воздействия на максимальное количество путей в максимально ранние сроки, чтобы увеличить Ваши шансы на улучшение самочувствия в течение более длительного периода. Другие поддерживающие методы лечения, которые могут быть рекомендованы при ЛАГ, включают препараты, разжижающие кровь для предотвращения тромбообразования, диуретики (также называемые мочегонными) для уменьшения отеков и дополнительная оксигенотерапия (дыхание кислородом) для поддержания достаточного количества кислорода в организме²⁶.

Обсудите выбор лекарств со своим врачом. Ваш врач знает, как добиться наилучших результатов, и будет вносить изменения в лечение ЛАГ с течением времени. Изменение терапии не всегда означает, что что-то пошло не так, как следовало. Хотя лекарство, излечивающее ЛАГ, пока еще не найдено²⁵, правильно подобранная терапия может помочь взять заболевание под контроль и замедлить его прогрессирование²³.

*не зарегистрированы в Российской Федерации

Самостоятельное прекращение или коррекция терапии может привести к серьезным последствиям для здоровья. Подобные манипуляции могут проводиться только по рекомендации и под наблюдением лечащего врача

Выстраивайте партнерские отношения со своими врачами

Если у Вас выявили ЛАГ, врачи всегда будут рядом, чтобы подобрать для Вас наилучшее лечение. Убедитесь, что врачи понимают Ваши потребности, открыто беседуйте с ними, делитесь своими мыслями и чувствами. Вы можете помочь врачам разобраться в ситуации и даже увидеть новые детали благодаря своим словам. Даже если Вам кажется, что они слишком заняты, у Вас есть право быть услышанным.

Во время разговора с лечащим врачом помните о следующих важных вещах:

Говорите открыто. Врач будет контролировать результаты Ваших анализов, но только Вы знаете, как обстоят Ваши дела в повседневной жизни. Говорите открыто, ничего не скрывайте: делитесь своими мыслями и чувствами, проговаривайте цели и высказывайте опасения.
Поддерживайте собственную осведомленность о методах лечения. Важно узнать как можно больше о любых используемых и впервые назначенных Вам лекарствах или методах лечения. Каждый препарат имеет как лечебные свойства, так и побочные эффекты. Если Вы знаете, чего ожидать, в будущем Вам будет проще принять верное решение.
Высказывайте свое мнение. Если Вам что-то кажется неправильным или если Вы не удовлетворены лечением, сообщите об этом своему врачу. Узнав Ваше откровенное мнение, врачи смогут вместе с Вами скорректировать план лечения, если это будет необходимо и возможно.
Приходите подготовленным. Перед каждой встречей определяйте для себя важные для обсуждения аспекты. Приносите с собой любые записи, дневник лечения и самочувствия, подготовьте и запишите все имеющиеся вопросы.
Задавайте свои вопросы, пока не получите ответ. Если Вы не получили ответ на свой вопрос или Вам кажется, что Ваша проблема не была услышана, спрашивайте повторно.

Прогрессирование ЛАГ

Прогрессирующее заболевание — это заболевание, течение которого в большинстве случаев ухудшается со временем.

При ЛАГ термин «функциональный класс» обычно используется для определения тяжести заболевания, а также помогает оценивать прогрессирование состояния и выбирать лечение. ЛАГ подразделяют на четыре функциональных класса²⁷ :

I класс — пациенты с легочной гипертензией, но без ограничения физической активности. Повседневная физическая нагрузка не вызывает чрезмерной одышки, болей в груди или предобморочных состояний.

II класс — пациенты с легочной гипертензией, приводящей к небольшому ограничению физической активности. Комфортное самочувствие в покое. Обычная физическая активность вызывает чрезмерную одышку или утомляемость, боли в груди или предобморочные состояния.

III класс — пациенты с легочной гипертензией, приводящей к выраженному ограничению физической активности. Комфортное самочувствие в покое. Физическая активность меньше обычной сопровождается чрезмерной одышкой или утомляемостью, болями в груди или предобморочными состояниями.

IV класс — пациенты с легочной гипертензией, у которых даже небольшая физическая активность приводит к возникновению симптомов. У этих пациентов имеются признаки правожелудочковой недостаточности. Одышка и/или утомляемость могут присутствовать даже в состоянии покоя. Дискомфорт усиливается при любой физической нагрузке.

На данный момент риск прогрессирования ЛАГ у пациентов оценивают с помощью комплексного набора клинических анализов, визуализирующих исследований и определения уровней биомаркеров, а не только по функциональному классу согласно классификации ВОЗ. Важно проводить такую оценку риска регулярно на протяжении всего заболевания, чтобы выявить ранние признаки прогрессирования и при необходимости усилить лечение⁵.

Управление рисками

ЛАГ негативно влияет на Ваш организм, но Вы не всегда можете это увидеть или почувствовать. Ваш врач может называть это «бессимптомным прогрессированием».

Вероятно, Вы слышали, как врачи, занимающиеся Вашим лечением, говорят об «оценке риска». Это означает, что при каждом посещении они будут проводить серию исследований, которые могут включать²⁸²⁹ :

Анализы крови: для выявления потенциальных заболеваний, связанных с ЛАГ, а также стандартные анализы.
ЭКГ (электрокардиография): для регистрации электрической активности сердца и выявления нарушений сердечного ритма.
Эхокардиография: ультразвуковое сканирование, при котором исследуются камеры и клапаны Вашего сердца и окружающие ткани, что позволяет врачу оценить их строение и функцию. При этом исследовании можно выявить признаки легочной гипертензии и определить ее степень тяжести.
Тест с 6-минутной ходьбой (Т6МХ): позволяет оценить, какое расстояние Вы можете пройти за 6 минут.
Катетеризация правых отделов сердца: диагностическая процедура для исследования функции сердца, которая позволяет измерить давление в сердце и кровеносных сосудах, ведущих к легким.