Что такое ЛАГ?

Легочная артериальная гипертензия (ЛАГ) — это прогрессирующее редкое заболевание, при котором поражаются кровеносные сосуды, переносящие кровь из сердца в легкие. Эти сосуды называются легочные артерии.²

При ЛАГ происходит постепенное сужение легочных артерий, так как их стенки становятся толще и утрачивают эластичность³.

Сужение легочных артерий затрудняет приток крови к легким, из-за чего сердцу становится труднее перекачивать кровь по артериям. Пытаясь поддержать кровоток, сердце сокращается с большей силой, что приводит к повышению давления в легочных артериях.

Какое это имеет значение?
Когда правым отделам сердца приходится постоянно сокращаться с большей силой, чтобы перекачивать кровь по легочным артериям, насосная функция сердца может постепенно ослабевать². В некоторых случаях это может привести к развитию правожелудочковой недостаточности².

Что такое легочная артериальная гипертензия?

В Международной классификации болезней, которая используется в нашей стране (МКБ-10), код ЛАГ — I27.0/ I27.2/I27.8 ⁴. Она входит в класс болезней системы кровообращения, о чем говорит буква I, наряду с другими болезнями сердца и кровеносных сосудов.

Более подробно это описано в видео «Что такое ЛАГ»:

История пациента с ЛАГ

Каковы симптомы ЛАГ?

Одышка часто является первым симптомом ЛАГ. Сначала она становится заметна при физической нагрузке, например, при подъеме по лестнице или беге².

По мере прогрессирования ЛАГ могут появляться другие признаки и симптомы, влияющие на повседневную активность².

Симптомы могут включать⁵ :

Признаки легочной артериальной гипертензии

1. Затруднение дыхания, одышка

2. Обмороки

3. Головокружение

4. Кашель

5. Боль в груди

6. Сердечная недостаточность

7. Аритмии (нарушения ритма сердца)

8. Утомляемость

9. Асцит (скопление жидкости в брюшной полости)

10. Отечность

11. Снижение сатурации (насыщения крови кислородом)

Каковы причины ЛАГ?

Механизмы развития ЛАГ пока еще полностью не изучены, и точная причина этого заболевания неизвестна. Тем не менее можно выделить четыре основных вида ЛАГ⁶ :

Идиопатическая ЛАГ

Когда очевидную причину заболевания установить не удается²

Наследственная ЛАГ

Вызвана генетическими нарушениями, передающимися по наследству. Обнаружено, что в развитии ЛАГ играют роль определенные гены. Дальнейшее изучение генетических нарушений, предрасполагающих к развитию ЛАГ, может привести к совершенствованию и появлению новых методов лечения²⁵

Ассоциированная ЛАГ

Наблюдается у пациентов с другими заболеваниями, способствующими ее развитию. ЛАГ может быть ассоциирована с широким спектром заболеваний, в том числе с заболеваниями соединительной ткани, врожденными пороками сердца, ВИЧ-инфекцией и заболеваниями печени²⁵

ЛАГ, индуцированная лекарственными препаратами и токсинами

Связана с приемом определенных лекарств или воздействием токсических веществ⁶

Как ЛАГ влияет на Ваш организм

Легочная артериальная гипертензия (ЛАГ) — это редкое заболевание, при котором сужаются кровеносные сосуды, переносящие кровь в легкие. При ЛАГ пространство, предназначенное для кровотока, уменьшается, поэтому сердцу приходится работать больше, чем обычно, чтобы перекачивать кровь в легкие⁷⁸.

Со временем размеры правых отделов сердца будут увеличиваться (это называется компенсаторная гипертрофия), потому что на них приходится слишком большая нагрузка. Затем, когда сердце не может работать должным образом, могут развиться одышка и утомляемость. Это связано с уменьшением объема крови, проходящей через легкие, и с меньшим ее насыщением кислородом, который необходим всем органам и тканям организма⁷⁸.

ЛАГ — это серьезное заболевание, которое со временем прогрессирует⁹. Несмотря на то, что лекарство, способное излечить ЛАГ, пока еще не найдено, существуют препараты, которые могут затормозить ее развитие¹⁰ (Ваш лечащий врач называет это «замедлить прогрессирование»)

Как диагностируют ЛАГ?

Ранняя диагностика ЛАГ очень важна, поскольку раннее начало лечения ведет к повышению его эффективности, однако ЛАГ зачастую сложно диагностировать¹¹. Основная проблема заключается в том, что ранние симптомы ЛАГ — одышка, головокружение и утомляемость — неспецифичны и могут быть связаны с другими более распространенными заболеваниями, в частности, с бронхиальной астмой и даже с недостаточной физической подготовкой или депрессией¹²¹¹. Первичная диагностика осуществляется на приеме у врача кардиолога или терапевта, однако из-за сложности заболевания ЛАГ обычно диагностируют в специализированных центрах, где пациенту проводят серию обследований, позволяющих исключить другие возможные заболевания и подтвердить диагноз⁵¹³.

Виды обследований, позволяющие заподозрить и подтвердить диагноз ЛАГ:

Клиническое обследование^⁶

Электрокардиография (ЭКГ)⁶
Простое обследование, которое проводится для регистрации электрической активности сердца¹⁴

Суточное мониторирование артериального давления

Рентгенография органов грудной клетки⁶
Рентгенография позволяет визуально оценить состояние легочной ткани, крупных сосудов, сердца и других структур грудной клетки¹⁵

Исследование функции внешнего дыхания (ФВД) и оценка газового состава артериальной крови⁶
Дыхательные тесты проводятся для оценки функции легких, посредством измерения легочных объемов, емкости легких, скорости воздушного потока и газообмена¹⁶

Эхокардиография⁶
Ультразвуковое сканирование, используемое для визуализации сердца и близлежащих кровеносных сосудов¹⁷

Вентиляционно-перфузионная сцинтиграфия легких (ВПСЛ)⁶
Визуализирующее исследование, предназначенное для изучения воздушного потока (вентиляции) и кровотока (перфузии) в легких¹⁸

Компьютерная томография (КТ) высокого разрешения, компьютерная томография с контрастированием и ангиография легких⁶
КТ может предоставить важную информацию об аномалиях сосудов, сердца, паренхимы легких и средостения⁶

Магнитно-резонансная томография сердца⁶
Магнитно-резонансная томография (МРТ) сердца — визуализирующее исследование, позволяющее получить детальные изображения сердца¹⁹

Анализы крови и иммунологические тесты⁶
Специфические анализы включают определение уровня N-концевого предшественника мозгового натрийуретического пептида (NT-proBNP), так как он может быть повышен у пациентов с ЛГ⁶

Ультразвуковое исследование органов брюшной полости⁶
Процедура, основанная на использовании звуковых волн для визуализации и получения изображений внутренних органов²⁰

Катетеризация правых отделов сердца и оценка вазореактивности⁶
Инвазивная процедура, позволяющая непосредственно и точно оценить состояние правых отделов сердца и легочных сосудов²¹. Это исследование позволяет подтвердить диагноз ЛАГ²¹

Генетическое тестирование⁶
В условиях специализированного центра может быть проведено тестирование на наличие специфических генных мутаций. Также пациенту должно быть предложено генетическое консультирование⁶

Клинические рекомендации

Актуальные клинические рекомендации, которыми сегодня пользуются врачи для лечения пациентов с ЛАГ, были разработаны в 2020 году совместно кардиологами, пульмонологами, специалистами лучевой диагностики (к ним относятся рентгенологи и специалисты ультразвуковой диагностики, без которых не установить точный диагноз), реаниматологами, чья помощь, к сожалению, тоже бывает нужна и другими врачами смежных специальностей²². Рекомендации содержат буквально пошаговые инструкции, как правильно установить диагноз, как правильно провести дифференциальную диагностику (ведь ЛАГ не так часто встречается в обычной практике и ее нередко принимают за другие заболевания), какие исследования назначить, а главное, какие выбрать лекарства и методы лечения.

С учетом разнообразия форм ЛАГ и других болезней, которые нередко ей сопутствуют, в рекомендациях подробнейшим образом расписаны для врачей протоколы лечения, при этом применение каждого препарата или методики обосновано принципами доказательной медицины и сопровождается оценкой уровня достоверности доказательств и убедительности рекомендаций. В 2022 году вышли также обновленные европейские клинические рекомендации по лечению ЛГ²³.

Как лечат ЛАГ?

Разработано несколько специфических препаратов для лечения ЛАГ. Все перечисленные далее лекарства расслабляют и расширяют кровеносные сосуды в легких, а также уменьшают и предотвращают разрастание клеток в стенках сосудов. Чтобы помочь пациентам с ЛАГ улучшить качество жизни, специалисты по ЛАГ могут порекомендовать один или несколько видов лечения одновременно, в том числе пероральные, ингаляционные и внутривенные препараты*²⁴.

В тяжелых случаях может потребоваться трансплантация легких⁶.

Другие методы поддерживающего лечения, которые могут быть рекомендованы при ЛАГ, включают следующее:²⁵

— Препараты, разжижающие кровь, чтобы предотвратить образование тромбов

— Диуретики (также называемые мочегонными) для уменьшения отеков

— Дополнительная подача кислорода, чтобы обеспечить достаточную оксигенацию организма

Пациентам с ЛАГ рекомендуется обсудить все возможности лечения со своим лечащим врачом, чтобы подобрать наилучший вариант. Хотя лекарства, излечивающего ЛАГ, пока еще не существует, правильно подобранная терапия может помочь взять заболевание под контроль и замедлить его прогрессирование².

*не зарегистрированы в Российской Федерации

Лечение ЛАГ

В кровеносных сосудах действуют три основных сигнальных пути, которые помогают обеспечить правильный баланс кровотока в легких²⁶. При ЛАГ наблюдается дисбаланс в активации этих путей. Разработан ряд различных методов лечения, в том числе пероральные, ингаляционные и внутривенные препараты*²⁷, которые воздействуют на различные сигнальные пути, помогая восстановить этот баланс и обеспечить свободный ток крови через легкие и доставку кислорода ко всем органам и тканям Вашего организма.

Торможение скорости ухудшения ЛАГ (также называемое «замедлением прогрессирования») является важной целью лечения этого заболевания.²⁸

Ваш лечащий врач может назначить одно или несколько лекарств для воздействия на максимальное количество путей в максимально ранние сроки, чтобы увеличить Ваши шансы на улучшение самочувствия в течение более длительного периода. Другие поддерживающие методы лечения, которые могут быть рекомендованы при ЛАГ, включают препараты, разжижающие кровь для предотвращения тромбообразования, диуретики (также называемые мочегонными) для уменьшения отеков и дополнительная оксигенотерапия (дыхание кислородом) для поддержания достаточного количества кислорода в организме.²⁹

Обсудите выбор лекарств со своим врачом. Ваш врач знает, как добиться наилучших результатов, и будет вносить изменения в лечение ЛАГ с течением времени. Изменение терапии не всегда означает, что что-то пошло не так, как следовало. Хотя лекарство, излечивающее ЛАГ, пока еще не найдено²⁸, правильно подобранная терапия может помочь взять заболевание под контроль и замедлить его прогрессирование.²⁶

*не зарегистрированы в Российской Федерации

Самостоятельное прекращение или коррекция терапии может привести к серьезным последствиям для здоровья. Подобные манипуляции могут проводиться только по рекомендации и под наблюдением лечащего врача

Выстраивайте партнерские отношения со своими врачами

Если у Вас выявили ЛАГ, врачи всегда будут рядом, чтобы подобрать для Вас наилучшее лечение. Убедитесь, что врачи понимают Ваши потребности, открыто беседуйте с ними, делитесь своими мыслями и чувствами. Вы можете помочь врачам разобраться в ситуации и даже увидеть новые детали благодаря своим словам. Даже если Вам кажется, что они слишком заняты, у Вас есть право быть услышанным.

Во время разговора с лечащим врачом помните о следующих важных вещах:

Говорите открыто. Врач будет контролировать результаты Ваших анализов, но только Вы знаете, как обстоят Ваши дела в повседневной жизни. Говорите открыто, ничего не скрывайте: делитесь своими мыслями и чувствами, проговаривайте цели и высказывайте опасения.
Поддерживайте собственную осведомленность о методах лечения. Важно узнать как можно больше о любых используемых и впервые назначенных Вам лекарствах или методах лечения. Каждый препарат имеет как лечебные свойства, так и побочные эффекты. Если Вы знаете, чего ожидать, в будущем Вам будет проще принять верное решение.
Высказывайте свое мнение. Если Вам что-то кажется неправильным или если Вы не удовлетворены лечением, сообщите об этом своему врачу. Узнав Ваше откровенное мнение, врачи смогут вместе с Вами скорректировать план лечения, если это будет необходимо и возможно.
Приходите подготовленным. Перед каждой встречей определяйте для себя важные для обсуждения аспекты. Приносите с собой любые записи, дневник лечения и самочувствия, подготовьте и запишите все имеющиеся вопросы.
Задавайте свои вопросы, пока не получите ответ. Если Вы не получили ответ на свой вопрос или Вам кажется, что Ваша проблема не была услышана, спрашивайте повторно.

Прогрессирование ЛАГ

Прогрессирующее заболевание — это заболевание, течение которого в большинстве случаев ухудшается со временем.

При ЛАГ термин «функциональный класс» обычно используется для определения тяжести заболевания, а также помогает оценивать прогрессирование состояния и выбирать лечение. ЛАГ подразделяют на четыре функциональных класса³⁰ :

I класс — пациенты с легочной гипертензией, но без ограничения физической активности. Повседневная физическая нагрузка не вызывает чрезмерной одышки, болей в груди или предобморочных состояний.

II класс — пациенты с легочной гипертензией, приводящей к небольшому ограничению физической активности. Комфортное самочувствие в покое. Обычная физическая активность вызывает чрезмерную одышку или утомляемость, боли в груди или предобморочные состояния.

III класс — пациенты с легочной гипертензией, приводящей к выраженному ограничению физической активности. Комфортное самочувствие в покое. Физическая активность меньше обычной сопровождается чрезмерной одышкой или утомляемостью, болями в груди или предобморочными состояниями.

IV класс — пациенты с легочной гипертензией, у которых даже небольшая физическая активность приводит к возникновению симптомов. У этих пациентов имеются признаки правожелудочковой недостаточности. Одышка и/или утомляемость могут присутствовать даже в состоянии покоя. Дискомфорт усиливается при любой физической нагрузке.

На данный момент риск прогрессирования ЛАГ у пациентов оценивают с помощью комплексного набора клинических анализов, визуализирующих исследований и определения уровней биомаркеров, а не только по функциональному классу согласно классификации ВОЗ. Важно проводить такую оценку риска регулярно на протяжении всего заболевания, чтобы выявить ранние признаки прогрессирования и при необходимости усилить лечение⁶.

Прогноз выживаемости

По данным регистра Национального института сердца крови и легких США (NHLBI), в среднем выживаемость пациентов с ЛАГ при отсутствии лечения составляет менее трех лет³¹. Однако в последние тридцать лет, благодаря появлению специфических препаратов, которые воздействуют на патогенетические пути заболевания, выживаемость при соответствующем лечении существенно улучшилась³². Если в 90-е годы прошлого века более пяти лет с диагнозом ЛАГ удавалось прожить 34% людей, то сегодня речь идет уже о 86%³³, а 35% пациентов с ЛАГ живут уже более 10 лет³⁴. Изучение заболевания все еще продолжается, как продолжаются исследования и поиск средств для контроля этого непростого заболевания и снижения связанной с ним смертности.

Прогноз пациента с ЛАГ сегодня зависит прежде всего от формы заболевания и тяжести структурно-функциональных проявлений к моменту постановки диагноза. Важную роль играет и объем ЛАГ-специфической терапии, которую можно применить в каждом конкретном случае. Таким образом, решающее значение для прогноза имеют ранняя диагностика, оценка риска и скорейшее начало лечения.

При этом определение статуса риска обязательно как для всех пациентов с впервые установленным диагнозом, так и в процессе динамического наблюдения. Риск может быть низким, промежуточным или высоким²². Такая регулярная оценка позволяет выбрать оптимальную тактику, а при необходимости корректировать терапию, если она не приводит к ожидаемому результату. Главная цель специфической терапии – достижение и поддержание статуса низкого риска²²²³.

Как улучшить прогноз? Разумеется, главное — это следование схеме лечения и постоянное наблюдение у врача-специалиста. При различных стадиях заболевания лекарственную терапию хорошо дополняют немедикаментозные методы лечения.

Физическая активность. Ежедневная зарядка, индивидуально адаптированная для каждого пациента, специальные программы упражнений под наблюдением врача-специалиста улучшают самочувствие, повышают выносливость и общую работоспособность³⁵³⁶³⁷.
Питание. Здоровое, сбалансированное питание важно для каждого человека, особенно при таком серьезном хроническом заболевании. Правильное питание будет способствовать поддержанию здорового веса и улучшению общего состояния. Рекомендуется пища, богатая витаминами (фрукты, овощи) и белком. Соль, а также жирные продукты необходимо ограничивать³⁸.
Отказ от курения. Курение – один из основных факторов, ухудшающих течение ЛАГ. Требуется бескомпромиссный отказ от курения и избегание пассивного (вторичного) курения³⁹.
Диспансерное наблюдение. Регулярные медицинские осмотры критически важны для своевременного выявления сопутствующих заболеваний, каких-либо состояний, которые могут повлиять на прогноз ЛАГ. Также регулярные посещения помогут своевременно скорректировать терапию, если в этом появилась необходимость, и избежать развития осложнений²³.

Управление рисками

ЛАГ негативно влияет на Ваш организм, но Вы не всегда можете это увидеть или почувствовать. Ваш врач может называть это «бессимптомным прогрессированием».

Вероятно, Вы слышали, как врачи, занимающиеся Вашим лечением, говорят об «оценке риска». Это означает, что при каждом посещении они будут проводить серию исследований, которые могут включать⁴⁰⁴¹ :

Анализы крови: для выявления потенциальных заболеваний, связанных с ЛАГ, а также стандартные анализы.
ЭКГ (электрокардиография): для регистрации электрической активности сердца и выявления нарушений сердечного ритма.
Эхокардиография: ультразвуковое сканирование, при котором исследуются камеры и клапаны Вашего сердца и окружающие ткани, что позволяет врачу оценить их строение и функцию. При этом исследовании можно выявить признаки легочной гипертензии и определить ее степень тяжести.
Тест с 6-минутной ходьбой (Т6МХ): позволяет оценить, какое расстояние Вы можете пройти за 6 минут.
Катетеризация правых отделов сердца: диагностическая процедура для исследования функции сердца, которая позволяет измерить давление в сердце и кровеносных сосудах, ведущих к легким.

Эта информация не является медицинской консультацией. Пожалуйста, обратитесь к специалисту.

Для лечения ЛАГ разработан ряд различных методов. Если у Вас появились какие-либо вопросы, Вы можете обсудить варианты лечения со своим врачом.

Маршрутизация пациента

⁴² ⁴³ ⁴⁴ ⁴⁵ ⁴⁶ ⁴⁷

Как измерить давление в легочной артерии?

К сожалению, домашний тонометр для этой цели не подходит. Иначе вовремя диагностировать ЛАГ было бы гораздо проще. Рассчитать давление в легочной артерии может специалист во время УЗИ сердца (эхокардиограммы), но самым надежным способом является катетеризация сердца, когда через кожу в кровеносный сосуд вводится очень тонкий и достаточно длинный катетер, на конце которого установлен специальный баллончик. Когда по кровеносному сосуду катетер добирается до легочной артерии, врач, проводящий процедуру, надувает его, что позволяет оценить кровяное давление на стенки артерии. Затем баллончик сдувается, и катетер осторожно вытягивают из вены.

Какой врач лечит ЛАГ?

Кардиолог ставит диагноз ЛАГ и лечит, поскольку заболевание относится к системе кровообращения (сердцу и сосудам), а при необходимости консультируется с пульмонологом, ревматологом и другими врачами смежных специальностей. Лечение происходит в специализированных центрах легочной гипертензии.

Показаны ли физические нагрузки при ЛАГ?

Физические нагрузки при ЛАГ возможны, за исключением периодов обострения, и даже полезны. Реабилитологами разработаны специальные программы для людей с ЛАГ, в которые входят и аэробные нагрузки (ходьба, велосипед), и силовые упражнения с легкими гантелями, и дыхательная гимнастика.

Можно ли полностью вылечить легочную артериальную гипертензию?

К сожалению, сегодня нет лекарств, способных излечить от ЛАГ. Но доступна специфическая терапия, способная остановить развитие болезни и контролировать ее, защищая сердце человека от перегрузки и преждевременного износа.