Что такое ЛАГ?

Легочная артериальная гипертензия (ЛАГ) — это редкое заболевание, при котором сужаются кровеносные сосуды, переносящие кровь в легкие. При ЛАГ пространство, предназначенное для кровотока, уменьшается, поэтому сердцу приходится работать больше, чем обычно, чтобы перекачивать кровь в легкие^[6][7].

Со временем размеры правых отделов сердца будут увеличиваться (это называется компенсаторная гипертрофия), потому что на них приходится слишком большая нагрузка. Затем, когда сердце не может работать должным образом, могут развиться одышка и утомляемость. Это связано с уменьшением объема крови, проходящей через легкие, и с меньшим ее насыщением кислородом, который необходим всем органам и тканям организма^[6][7].

В кровеносных сосудах действуют три основных сигнальных пути, которые помогают обеспечить правильный баланс кровотока в легких^[23]. При ЛАГ наблюдается дисбаланс в активации этих путей. Разработан ряд различных методов лечения, в том числе пероральные, ингаляционные и внутривенные препараты*^[24], которые воздействуют на различные сигнальные пути, помогая восстановить этот баланс и обеспечить свободный ток крови через легкие и доставку кислорода ко всем органам и тканям Вашего организма.

Торможение скорости ухудшения ЛАГ (также называемое «замедлением прогрессирования») является важной целью лечения этого заболевания^[25].

Ваш лечащий врач может назначить одно или несколько лекарств для воздействия на максимальное количество путей в максимально ранние сроки, чтобы увеличить Ваши шансы на улучшение самочувствия в течение более длительного периода. Другие поддерживающие методы лечения, которые могут быть рекомендованы при ЛАГ, включают препараты, разжижающие кровь для предотвращения тромбообразования, диуретики (также называемые мочегонными) для уменьшения отеков и дополнительная оксигенотерапия (дыхание кислородом) для поддержания достаточного количества кислорода в организме^[26].

Обсудите выбор лекарств со своим врачом. Ваш врач знает, как добиться наилучших результатов, и будет вносить изменения в лечение ЛАГ с течением времени. Изменение терапии не всегда означает, что что-то пошло не так, как следовало. Хотя лекарство, излечивающее ЛАГ, пока еще не найдено^[25], правильно подобранная терапия может помочь взять заболевание под контроль и замедлить его прогрессирование^[23].

*не зарегистрированы в Российской Федерации

Во время разговора с лечащим врачом помните о следующих важных вещах:

• Говорите открыто. Врач будет контролировать результаты Ваших анализов, но только Вы знаете, как обстоят Ваши дела в повседневной жизни. Говорите открыто, ничего не скрывайте: делитесь своими мыслями и чувствами, проговаривайте цели и высказывайте опасения.
• Поддерживайте собственную осведомленность о методах лечения. Важно узнать как можно больше о любых используемых и впервые назначенных Вам лекарствах или методах лечения. Каждый препарат имеет как лечебные свойства, так и побочные эффекты. Если Вы знаете, чего ожидать, в будущем Вам будет проще принять верное решение.
• Высказывайте свое мнение. Если Вам что-то кажется неправильным или если Вы не удовлетворены лечением, сообщите об этом своему врачу. Узнав Ваше откровенное мнение, врачи смогут вместе с Вами скорректировать план лечения, если это будет необходимо и возможно.
• Приходите подготовленным. Перед каждой встречей определяйте для себя важные для обсуждения аспекты. Приносите с собой любые записи, дневник лечения и самочувствия, подготовьте и запишите все имеющиеся вопросы.
• Задавайте свои вопросы, пока не получите ответ. Если Вы не получили ответ на свой вопрос или Вам кажется, что Ваша проблема не была услышана, спрашивайте повторно.

ЛАГ негативно влияет на Ваш организм, но Вы не всегда можете это увидеть или почувствовать. Ваш врач может называть это «бессимптомным прогрессированием».

Вероятно, Вы слышали, как врачи, занимающиеся Вашим лечением, говорят об «оценке риска». Это означает, что при каждом посещении они будут проводить серию исследований, которые могут включать^[28][29] :

• Анализы крови: для выявления потенциальных заболеваний, связанных с ЛАГ, а также стандартные анализы.
• ЭКГ (электрокардиография): для регистрации электрической активности сердца и выявления нарушений сердечного ритма.
• Эхокардиография: ультразвуковое сканирование, при котором исследуются камеры и клапаны Вашего сердца и окружающие ткани, что позволяет врачу оценить их строение и функцию. При этом исследовании можно выявить признаки легочной гипертензии и определить ее степень тяжести.
• Тест с 6-минутной ходьбой (Т6МХ): позволяет оценить, какое расстояние Вы можете пройти за 6 минут.
• Катетеризация правых отделов сердца: диагностическая процедура для исследования функции сердца, которая позволяет измерить давление в сердце и кровеносных сосудах, ведущих к легким.

^{[30] [31] [32] [33] [34] [35]}