Хронический лимфоцитарный лейкоз
Что такое хронический лимфоцитарный лейкоз?
Заболевание носит название ХЛЛ — хронический лимфоцитарный лейкоз — с целью подчеркнуть его отличие от острого лимфоцитарного лейкоза.
При лейкозе:
• термин «ХРОНИЧЕСКИЙ»
означает что опухоль развивается из более зрелых клеток костного мозга и, поэтому, заболевание прогрессирует медленно[3].
Хронический лейкоз развивается медленно, таким образом, к моменту, когда возникает необходимость в лечении, может предшествовать длительный период[3].
• термин «ОСТРЫЙ»
означает, что опухоль развивается из незрелых клеток костного мозга[3].
Острый лейкоз развивается быстро и является агрессивной формой заболевания[3].
Заболевание называется лимфоцитарным, поскольку оно начинается с поражения белых клеток крови, известных как лимфоциты. Эти клетки обнаруживаются как в костном мозге, так и в крови[3]. Здоровые лимфоциты помогают организму бороться с инфекциями[4].
Какие функции выполняет лимфатическая система?
Лимфатическая система является важным элементом иммунной системы организма. Она участвует в борьбе против бактерий и других инфекционных агентов. Эта система также разрушает старые или патологические клетки, такие как опухолевые клетки[4][5].
Лимфатическая система состоит из множества тонких сосудов, пронизывающих все тело[4].
- По сосудам циркулирует лимфа — прозрачная жидкость, содержащая большое количество лимфоцитов.
- Вдоль лимфатических сосудов расположены небольшие лимфатические железы бобовидной формы, также известные как лимфатические узлы.
- Здоровые лимфоциты в лимфатических узлах человека контактируют с различными инфекционными агентами и активируют иммунную систему для иммунного ответа и удаления из организма этих агентов.
ХЛЛ развивается, когда определенный тип лимфоцитов начинает неконтролируемо размножаться; в случае ХЛЛ этот процесс затрагивает лимфоциты, которые называют В-клетками[6].
Лимфатический узел
Поскольку злокачественные В-клетки активно делятся и занимают значительное пространство, для здоровых вновь формирующихся клеток не остается достаточно пространства для жизнедеятельности и выполнения своих функций[6]
- Обычно здоровые В-клетки имеют относительно короткую продолжительность жизни. Они активируют иммунную систему на воздействие инфекционных агентов, таких как бактерии и вирусы, таким образом, чтобы обеспечить их удаление из организма[1].
- У пациентов с диагнозом ХЛЛ патологические В-клетки не выполняют должным образом свои функции и неконтролируемо размножаются; такие клетки известны под названием «злокачественные» В-клетки[6].
Злокачественные В-клетки
Злокачественные В-клетки не подчиняются механизмам, контролирующим продолжительность жизни клеток в организме и частоту их размножения, что сопровождается накоплением большого количества злокачественных В-клеток[6].
Когда они накапливаются в костном мозге, они вытесняют клетки, которые в нормальных условиях обеспечивают образование других клеток крови, таких как[3]:
Красные клетки крови (эритроциты), которые транспортируют кислород
Низкий уровень эритроцитов может привести к развитию анемии, которая сопровождается у человека чувством утомляемости и слабости[3].
Белые клетки крови (лейкоциты), которые помогают организму бороться с инфекцией
Недостаточное количество лейкоцитов ослабляет организм в борьбе с инфекцией[3].
Тромбоциты, которые способствуют формированию кровяного сгустка
Низкие показатели тромбоцитов могут привести к развитию кровотечений и образованию подкожных гематом[3].
Злокачественные В-клетки могут также формировать скопления в других органах, таких как печень и селезенка, вызывая увеличение размеров этих органов и боль в области живота[3]. Злокачественные клетки циркулируют по лимфатической и кровеносной системе вместе со здоровыми лимфоцитами[1].
Ниже приведены наиболее типичные симптомы ХЛЛ[3].
- Чрезмерное образование подкожных гематом, частые или сильные носовые кровотечения, кровоточивость десен
- Лихорадка и ночная потливость
- Увеличенные лимфатические узлы
- Утомляемость, слабость, одышка
- Снижение массы тела
- Боль или ощущение «наполненности» в желудке, вызванное увеличением размера селезенки
- Более частые инфекции
Очень важно своевременно сообщать лечащему врачу о появлении каких-либо из перечисленных симптомов, поскольку они могут быть признаками рецидива или прогрессирования ХЛЛ.
При наличии ХЛЛ организм мож ет утратить способность полноценно бороться с инфекцией[3]. Лечащий врач может дать вам все необходимые рекомендации относительно защиты организма от инфекций.
Распознавание инфекций
Умение распознавать симптомы инфекции является важной составляющей поддержания собственного здоровья. Ниже приведены некоторые признаки, указывающие на развитие у пациента инфекции[7][8].
- Ощущение жара/повышение температуры до 38 °C и выше
- Озноб/потливость
- Кашель, боль в горле или одышка
- Боль в ухе
- Головная боль
- Чувство скованности или боли в области шеи
- Болезненность или обложенность белым налетом слизистой рта или языка
- Покраснение или отечность
- Мутная моча или моча с примесью крови или дискомфорт при мочеиспускании
- Выделения из влагалища или раздражение слизистой влагалища
ПЕРЕД
- Приготовление пищи
- Прием пищи
ВО ВРЕМЯ
- Приготовление блюд и закусок
ПОСЛЕ
- Приготовление пищи
- Пользование уборной
- Нахождение вне дома в общественных местах
- Сморкание
- Чихание и кашель
- Касание животных руками
- Любой контакт с бытовыми отходами
2. Старайтесь избегать порезов или малейших повреждений кожи
3. Избегайте источников болезнетворных микроорганизмов, контактов с нездоровыми людьми и больших скоплений людей
Иногда бывает трудно справиться с различными эмоциями, возникающими при диагностике злокачественного заболевания и в процессе лечения. Каждый пациент находит свой способ преодоления трудностей, связанных с заболеванием — не существует единственно «правильного» способа справляться с трудностями в столь нелёгкой ситуации.
Поддержка семьи и друзей
Беседы с людьми, которых вы любите и которым доверяете, могут помочь вам осознать произошедшее и, таким образом, лучше контролировать свои эмоции.
Обратитесь к членам своей семьи, друзьям и коллегам по работе с просьбой о помощи в практических делах; скорее всего, они будут рады помочь вам.
Ниже приведены некоторые варианты того, как близкие могут вам помочь:
- Организовать ваши визиты к врачу.
- Напоминать вам о ваших визитах к врачу.
- Помочь с поездкой на визиты к врачу — они могут, по вашему желанию, присутствовать во время ваших визитов к врачу, помогать задавать правильные вопросы и запоминать ответы.
- Задавать врачам и медсестрам любые возникающие вопросы — о лекарственных препаратах, любых побочных эффектах, общем состоянии здоровья и самочувствии.
- Мотивировать вас в случае упадка настроения.
Поддержка медицинских специалистов
Ваши лечащие врачи, медицинские сестры или другие медицинские работники всегда готовы помочь вам. Возможно, с некоторыми из них вы уже встречались. В команду лечащих медицинских работников обычно входит врач-онколог (врач, который специализируется на диагностике и лечении онкологических заболеваний) и, возможно, врач-гематолог (врач, который специализируется на заболеваниях крови).
Пожалуйста, сделайте пометки о любых вопросах, которые вы хотели бы задать вашему лечащему врачу или медсестре.
Понадобится ли мне лечение?
Во многих случаях при злокачественных забо леваниях крови с медленным течением терапию не требуется начинать сразу после установления диагноза. У некоторых пациентов при установлении диагноза отсутствуют вызывающие беспокойство симптомы, поэтому в немедленном лечении нет необходимости.
Врачи обычно принимают решение о начале терапии после появления следующих симптомов:
- повышенная утомляемость, выраженное снижение массы тела, сильная ночная потливость;
- увеличенные лимфатические узлы.
Результаты анализа крови, свидетельствующие о быстром прогрессировании заболевания также являются одной из важных причин для начала терапии.
При выборе оптимального метода лечения врачи учитывают следующее:
- степень тяжести (стадия) злокачественного заболевания крови;
- общее состояние здоровья;
- возраст и физическая форма.
Каждые несколько недель или месяцев (или ежегодно) ваши лечащие врачи будут приглашать вас на плановый осмотр. Интервал между визитами зависит от того, насколько стабильно ваше состояние, возраста и физической формы.
- Перед визитом ваш лечащий врач запросит результаты анализа крови, чтобы оценить наличие изменений в течение заболевания и обсудить их с вами.
- Во время осмотра врач также может проверить, не увеличена ли селезенка или лимфатические узлы.
Во время планового осмотра обсуждайте с лечащим врачом все, что вас беспоко ит, и задавайте вопросы.
Если после проведённого лечения симптомы заболевания отсутствуют, лечащий врач может охарактеризовать ваше состояние как ремиссию. Ремиссия означает полное или почти полное отсутствие признаков заболевания на снимках и по результатам анализа, а также отсутствие симптомов. На ранней с тадии заболевания ремиссия может длиться годами.
Через некоторое время заболевание может снова перейти в активную форму, с повторным появлением симптомов. Это явление называют рецидивом.
Иногда терапия злокачественного заболевания крови может стать неэффективной. Это явление известно как рефрактерность и наблюдается в следующих случаях:
- Отсутствие изменений после терапии
- Увеличение числа аномальных клеток крови на фоне терапии / после терапии
- Увеличение лимфатических узлов на фоне терапии / после терапии
В этом случае лечащий врач мо жет изменить схему лечения.
Лечение, предлагаемое на каждой стадии, зависит от ряда факторов, включая возраст, общее состояние здоровья, выносливость и физическую форму.
Ваш лечащий врач обсудит с вами возможные варианты лечения.
Химиотерапия
Существует множество различных препаратов для химиотерапии, в форме таблеток для приема внутрь и растворов для внутривенного струйного или капельного введения.
Если вы получаете химиотерапию, за каждым курсом лечения следует перерыв - период отдыха, позволяющий вашему организму восстановиться. Каждая фаза лечения и последующего восстановления называется циклом и обычно длится 3–4 недели. Для проведения химиотерапии может потребоваться визит в больницу.
Стероиды
Стероидные препараты можно применять как до, так и во время курса химиотерапии для уменьшения тошноты. Вы также можете получать стероиды для лечения рака, поскольку их применение способствует контролю раковых клеток.
Применение стероидов не препятствует образованию эритроцитов и тромбоцитов в костном мозге, поэтому при наличии анемии или низком уровне тромбоцитов врач может рекомендовать терапию стероидами. Кроме того, ваш лечащий врач может рекомендовать терапию стероидами в период химиотерапии.
Биологическая терапия
Биологическая терапия оказывает влияние на процессы в раковых клетках. Биологические препараты обладают различными механизмами действия, направленными на:
- прекращение деления и роста раковых клеток;
- выявление и уничтожение раковых клеток;
- повышение способности иммунной системы бороться с раковыми клетками.
Биологическая терапия включает иммунотерапию, терапию моноклональными антителами и таргетную терапию.
Иммунотерапия
Иммунотерапия — это вид терапии, в которой применяются вакцины или препараты интерферонов, чтобы повысить способность иммунной системы бороться с раковыми клетками. При этом они не воздействуют непосредственно на раковые клетки.
Химиоиммунотерапия
Иногда врачи рекомендуют одновременное проведение терапии моноклональными антителами и химиотерапии. Данный метод известен как химиоиммунотерапия.
Моноклональные антитела
Клетки иммунной системы производят антитела для противостояния инфекциям. Существует множество различных типов антител, каждое из которых воздействует на конкретный антиген, включая возбудителей инфекций, таких как бактерии или вирусы.
Препараты моноклональных антител содержат множество искусственно полученных копий одного и того же антитела, которые либо связываются с определенными опухолевыми клетками и уничтожают их, либо помогают бороться со злокачественным заболеванием другими методами:
- некоторые из них уничтожают раковые клетки или препятствуют их размножению;
- другие связываются с наружной поверхностью аномальных клеток и подают иммунной системе сигнал, что эти клетки следует уничтожить.
Таргетная терапия
Таргетные препараты — это препараты, целенаправленно воздействующие на клетки, участвующие в процессах роста опухоли и прогрессирования заболевания. В отличие от химиотерапии, воздействующей на любые быстро растущие клетки, эти препараты воздействуют на конкретные клетки-мишени или только на злокачественные клетки.
- Некоторые виды таргетной терапии препятствуют делению опухолевых клеток и способствуют их гибели.
- Другие виды таргетной терапии снижают продолжительность жизни аномальных клеток.
- Некоторые таргетные препараты предназначены для приема внутрь, что дает возможность лечения в домашних условиях.
Лучевая терапия
Поскольку лучевая терапия воздействует на определенный участок тела, она не всегда подходит пациентам со злокачественными заболеваниями крови. Однако при некоторых заболеваниях такой вид лечения может применяться.
Хирургическое вмешательство
В некоторых случаях врачи рекомендуют хирургическое удаление селезенки при ее увеличении и наличии связанных с этим осложнений.
Трансплантация гемопоэтических стволовых клеток
После химиотерапии вам могут предложить процедуру трансплантации стволовых гемопоэтических клеток (клеток костного мозга) посредством инфузии. Стволовые клетки попадают в кровоток и таким образом поступают в костный мозг, где из них образуются новые здоровые клетки крови.
Данный метод лечения известен как трансплантация костного мозга.
Сопроводительная терапия
Поддерживающую терапию получают почти все пациенты. Это любой вид терапии, способствующий максимальной эффективности основного лечения или поддержанию максимально хорошего самочувствия в период лечения.
Примеры поддерживающей терапии:
- терапия, снижающая риск развития инфекций;
- переливание крови и тромбоцитарной массы для снижения выраженности анемии и риска развития кровотечений.
Борьба с хроническими заболеваниями, в частности онкологическими, отнимает много времени и сил. Иногда вам может казаться, что болезнь полностью завладела вашей жизнью. Вот несколько советов, которые помогут вам сохранить позитивный настрой.
Вы делаете это для себя
В том, что касается заботы о здоровье, у всех есть свои соображения и привычки. Иногда полезно напоминать себе о том, как именно лечение может вам помочь.
Взвесьте все «за» и «против»
Если вам по-прежнему сложно справляться с заболеванием или сохранять позитивный настрой, попробуйте сопоставить преимущества тщательной заботы о собственном здоровье и связанные с этим неудобства.
Шаг за шагом
Радоваться успехам проще, если вы ставите себе не слишком масштабные и реально выполнимые цели. Вы можете воспользоваться примерами, представленными ниже, или задать собственные цели:
- Сегодня я лягу спать не позже 10 вечера
- Сегодня я займусь физическими упражнениями с небольшой нагрузкой
- Я буду хранить все медицинские документы в одном месте
- Сегодня в моем рационе будет как минимум 5 порций фруктов и овощей
Награждайте себя за успехи
Иногда бывает сложно делать то, что вы должны, а не то, что вам нравится. Но вы сможете делать то, что должны, не отказываясь от того, что любите, если будете награждать себя каждый раз, когда достигаете поставленной цели:
- пообедайте в ресторане;
- встретьтесь с другом;
- приготовьте ваше любимое блюдо.
Рекомендации для тех, кто ухаживает за пациентами с онкологическими заболеваниями
Уход за пациентами с онкологическими заболеваниями — сложная работа, требующая как физических, так и эмоциональных усилий. Лицо, осуществляющее уход, — это любой человек, оказывающий другому человеку помощь, поскольку тот не может справиться самостоятельно. Эту роль может выполнять друг, близкий родственник или даже сосед.
Чаще всего лицо, осуществляющее уход, — это дети, партнер или супруг. Иногда бывает сложно перейти к отношениям, в которых один человек полностью зависим от заботы и поддержки другого.
Лица, осуществляющие уход, не имеют специальной подготовки в области ухода за больными, что отличает их от профессионалов, таких как медсестры или социальные работники. Важно понимать свою роль и обязанности в качестве лица, осуществляющего уход. Это первое, что нужно сделать, чтобы получить необходимую вам помощь сейчас или в дальнейшем.
Помочь пациенту можно разными способами: от возможности выслушать в трудную минуту до оказания практической помощи (например, отвезти на прием к врачу, помочь лечь или встать с постели и т. д.)1. Вот примеры способов, которыми вы може те помочь больному.
Оказать эмоциональную поддержку[10]
Эмоциональное и психологическое состояние пациента может ухудшиться после установления диагноза и измениться со временем. Вы можете оказать эмоциональную поддержку, если просто будете рядом, когда человек, о котором вы заботитесь, захочет выговориться.
Кроме того, вы можете обеспечить практическую помощь, обратившись к психотерапевту или психологу.
Стресс, тревога и страх — естественные эмоции, возникающие после установления настолько серьезного диагноза. Когда больному есть с кем поговорить, ему проще выразить свои чувства и адаптиро ваться к ситуации, в которой он оказался.
Иногда это особенно сложно, но бывают и времена, когда можно сконцентрироваться на положительных моментах, особенно в периоды ремиссии.
Помощь с лекарственными препаратами, визитами к врачу и вопросами
В ходе лечения пациенту, за которым вы ухаживаете, будут регулярно назначать плановые приемы и осмотры. Возможно, ему потребуется бывать в больнице каждую неделю или месяц, чтобы получать лечение, но некоторые процедуры можно будет выполнять в домашних условиях.
Вы можете помочь подготовиться к приему у врача, обсудив следующее:
- вопросы, которые нужно задать;
- ощущения от лечения.
Помощь в лечении побочных эффектов[10][11]
У пациента, за которым вы ухаживаете, будут возникать различные симптомы и побочные эффекты. Они могут развиваться по мере прогрессирования онкологического заболевания или после начала лечения.
Вот что вы можете сделать, чтобы помочь:
- готовить пищу, которую больному проще есть, если он испытывает тошноту;
- готовить небольшими порциями, которые лучше усваиваются.
Существуют лекарственные препараты, помогающие облегчить боль, и вы можете предложить пациенту обсудить возможность их применения с лечащим врачом.
Кроме того, вы можете помочь пациенту найти наиболее комфортное положение, когда он сидит или лежит.
При нарушениях сна вы можете проследить, чтобы в помещении поддерживалась комфортная температура, и обсудить с медсестрой возможность использования противопролежневого матраса.
Если выраженность симптомов или побочных эффектов не снижается, важно сообщить об этом лечащему врачу.
Помощь с повседневными делами[10]
Иногда пациенты с онкологическими заболеваниями чувствуют слишком сильную усталость или слабость, чтобы справляться с повседневными делами. Это может быть связано с симптомами и осложнениями заболевания или побочными эффектами терапии.
Помощь с домашними делами, такими как готовка, уборка и покупки, может иметь огромное значение. Иногда требуется физическая поддержка — например, нужно помочь пациенту лечь или встать с постели или оказать помощь с личной гигиеной (принять ванну, сходить в туалет и т. д.).
Многим пациентам бывает сложно смириться с такой потерей независимости, а лицу, осуществляющему уход, — адаптироваться к новым отношениям, особенно если речь идет о любимом человеке.
Когда мы заботимся о ком-то, мы часто забываем о собственных потребностях. Тем не менее забота о собственном здоровье и благополучии имеет не меньшее значение — ведь это позволит вам лучше ухаживать за вашим близким человеком[10].
Обратитесь за помощью и для себя
Если вам кажется, что вам нужна помощь или вы столкнулись с эмоциональными трудностями, в первую очередь следует обратиться к врачу[10]. Он также может посоветовать вам, где получить помощь, практическую или финансовую, включая местные организации, предоставляющие услуги по уходу за пациентами, и службы социальной защиты.
Питайтесь правильно[10]
Вот несколько советов, как сохранить силы, необходимые для заботы о себе:
- съедайте как минимум пять порций разных фруктов и овощей каждый день;
- делайте упор на продукты, содержащие крахмал, такие как картофель, хлеб, рис или макаронные изделия;
- не забывайте о молочных продуктах или их заменителях (таких как соевые напитки);
- также не забывайте о зернобобовых, рыбе, яйцах, мясе и других источниках белка;
- отдавайте предпочтение ненасыщенным жирам, но в небольших количествах;
- пейте много жидкости;
- постарайтесь ограничить потребление продуктов и напитков с высоким содержанием жиров, соли и сахара.
Берегите себя[10]
Ухаживать за больным не означает пренебрегать собственным здоровьем и благополучием. Не забывайте про плановые медицинские обследования и осмотры у стоматолога, ежегодно делайте прививку от сезонного гриппа.
Уход за пациентом может требовать больших физических усилий. Если вам приходится поднимать или перемещать пациента, вы можете страдать от болей, особенно в спине. Регулярные физические упражнения обеспечивают многочисленные преимущества, в том числе выносливость и силу, необходимую для максимально эффективного ухода за больным. Вы можете ограничиться прогулками или регулярно заниматься в ближайшем фитнес-клубе. Физические упражнения также помогают улучшить настроение и снизить уровень стресса и тревожности.
Находите время для отдыха[10]
Когда вы ухаживаете за пациентом, есть множество причин, не позволяющих как следует высыпаться. Иногда вам не дает уснуть чувство беспокойства, а иногда пациенту, за которым вы ухаживаете, требуется помощь в ночное время.
Чтобы расслабиться и привести мысли в порядок, попробуйте каждый день выделять немного времени для себя и любимого занятия, которое помогает вам успокоиться, например чтения или теплой ванны. Если пациенту, за которым вы ухаживаете, часто требуется помощь по ночам, и из-за этого вы не высыпаетесь, постарайтесь найти время для дневного сна.
Сделайте перерыв[10]
Время от времени делать перерывы крайне важно. Договоритесь, чтобы кто-то регулярно подменял вас хотя бы один раз в неделю, и заранее спланируйте свой выходной.
Возможность видеться с друзьями и уделять время хобби поможет снять стресс.
Это также позволит человеку, за которым вы ухаживаете, не чувствовать себя виноватым из-за того, что забота о нем отнимает все ваше время. Кроме того, ему иногда тоже хочется побыть одному.
Не бойтесь обращаться за помощью[10]
Уход за пациентом — это огромная ответственность. Она может стать причиной сильных и противоречивых эмоций, но такие эмоции — не признак слабости. Не стоит обвинять себя в эгоизме, если вы находите время на заботу о себе. Это крайне важно как для вашего собственного благополучия, так и для благополучия человека, за которым вы ухаживаете.
Если вас что-то беспокоит, или вы мучаетесь чувством вины, не держите эти эмоции при себе.
Пациентские организации:
- Общероссийская общественная организация инвалидов «Всероссийское общество онкогематологии «СОДЕЙСТВИЕ» (ВООГ «Содействие»)
www.sodeystvie-cml.ru/
- Служба помощи онкологическим больным «Ясное утро»
yasnoeutro.ru
Круглосуточная бесплатная анонимная горячая линия для пациентов и их близких
8 800 100 0191
- Благотворительный Фонд «Фонд борьбы с лейкемией»
leikozu.net
Справочные документы
