Хронический лимфоцитарный лейкоз

Когда пациенту ставят диагноз «хронический лимфоцитарный лейкоз» (ХЛЛ), это может стать потрясением. Как правило, возникает ряд вопросов и опасений. Пациент играет в лечении основную роль, поэтому важно, чтобы он сам был хорошо информирован о лечении и понимал значение дальнейших шагов.

Что такое хронический лимфоцитарный лейкоз?

Хронический лимфоцитарный лейкоз (ХЛЛ) — это тип злокачественного заболевания крови и костного мозга. ХЛЛ является наиболее распространенным типом лейкоза в западных странах мира. Заболевание чаще поражает мужчин, чем женщин. Чаще всего заболевают люди в возрасте 67–72 лет.

Заболевание носит название ХЛЛ — хронический лимфоцитарный лейкоз — с целью подчеркнуть его отличие от острого лимфоцитарного лейкоза.

При лейкозе:

• термин «ХРОНИЧЕСКИЙ»

означает что опухоль развивается из более зрелых клеток костного мозга и, поэтому, заболевание прогрессирует медленно.
Хронический лейкоз развивается медленно, таким образом, к моменту, когда возникает необходимость в лечении, может предшествовать длительный период.

• термин «ОСТРЫЙ»

означает, что опухоль развивается из незрелых клеток костного мозга.
Острый лейкоз развивается быстро и является агрессивной формой заболевания.

Заболевание называется лимфоцитарным, поскольку оно начинается с поражения белых клеток крови, известных как лимфоциты. Эти клетки обнаруживаются как в костном мозге, так и в крови. Здоровые лимфоциты помогают организму бороться с инфекциями.

Какие функции выполняет лимфатическая система?

Лимфатическая система является важным элементом иммунной системы организма. Она участвует в борьбе против бактерий и других инфекционных агентов. Эта система также разрушает старые или патологические клетки, такие как опухолевые клетки.

Лимфатическая система состоит из множества тонких сосудов, пронизывающих все тело.

По сосудам циркулирует лимфа — прозрачная жидкость, содержащая большое количество лимфоцитов.
Вдоль лимфатических сосудов расположены небольшие лимфатические железы бобовидной формы, также известные как лимфатические узлы.
Здоровые лимфоциты в лимфатических узлах человека контактируют с различными инфекционными агентами и активируют иммунную систему для иммунного ответа и удаления из организма этих агентов.

Хронический лимфоцитарный лейкоз (хронический лимфолейкоз, ХЛЛ) — заболевание онкологической природы. Его главный признак — патологическое накопление в крови злокачественно измененных лимфоцитов. Согласно международной классификации болезней 10 пересмотра (МКБ-10), лимфоидные лейкозы относятся к классу С — новообразованиям, их номер в системе — С91. Лимфоидные лейкозы, в свою очередь, обладают разветвленной классификацией. Хронический лимфоцитарный B-клеточный лейкоз имеет код по МКБ-10 С 91.1.

Стадии хронического лимфолейкоза

Для выбора лечения пациентов и оценки дальнейшего прогноза принято классифицировать хронический лимфолейкоз по стадиям (стадирование). Стадирование необходимо, чтобы получить прогноз по выживаемости — поздние опаснее ранних. Приняты две системы стадирования: по Binet и по Rai (модифицированные)⁷⁸.

Стадии по Binet

В определении по Binet используют следующие критерии: поражение лимфоузлов (головы, шеи, подмышек, паха, печени, селезенки), уровень гемоглобина и количество тромбоцитов. После их оценки делают вывод о стадии:

Стадия A. Ранняя стадия, сопровождается поражением менее 3 областей лимфоузлов, уровень гемоглобина ≥ 100 г/л, количество тромбоцитов ≥ 100×10⁹/л.
Стадия B. Сопровождается поражением 3 или более областей лимфоузлов, уровень гемоглобина ≥ 100 г/л, количество тромбоцитов ≥ 100×10⁹/л.
Стадия С. Поздняя стадия хронического лимфолейкоза. Поражение групп лимфоузлов может быть в любом количестве, уровень гемоглобина ≤ 100 г/л (анемия) и/или количество тромбоцитов ≤ 100×10⁹/л (тромбоцитопения).

Стадии по Rai (модифицированные)

При стадировании по Rai оценивают риск неблагоприятного исхода. Чем ниже риск — тем ниже стадия. Выделяют:

Низкий риск (стадия 0). Сопровождается только повышением количества лимфоцитов крови — лимфоцитозом.
Средний риск (стадия 1, стадия 2). Сопровождается лимфоцитозом, увеличением лимфоузлов (лимфаденопатией) и/или увеличением печени (гепатомегалией) или селезенки (спленомегалией).
Высокий риск (стадия 3, стадия 4). Сопровождается лимфоцитозом, анемией (снижением гемоглобина крови < 110 г/л), и/или тромбоцитопенией (снижением уровня тромбоцитов ≤ 100×10⁹/л). При этом лимфоузлы, печень и селезенка могут быть как увеличены, так и не поражены.

У любого существующего заболевания есть причина, будь это наследственность, инфекционные агенты или последствия нездорового образа жизни. Раздел медицины, изучающий причины заболеваний называют этиологией. Этим же словом часто заменяют оборот «причина заболевания». Для изучения каждой патологии необходимо знать ее причину, так как самое эффективное лечение борется не с симптомами заболевания, а его причиной⁹.

Причины хронического лимфолейкоза многообразны, как и других онкологических заболеваний. Опухоли — мультифакториальные заболевания, и выделить единую причину их возникновения невозможно. Однако можно выделить факторы, наиболее характерные для этиологии хронического лимфолейкоза⁷.

Причины возникновения заболевания

Факторы риска ХЛЛ принято делить на наследственные и приобретенные. Наследственные связаны с генетическими ошибками (мутациями), и передаются из поколения в поколение. Приобретенные связаны с отрицательным влиянием окружающей среды¹⁰.

Наследственные факторы

Причиной возникновения ХЛЛ может быть мутация, переданная по наследству. Мутация — это изменение структуры генов человека. В генах хранится информация о строении белков человеческого тела. Если возникает изменение гена, то и строение белка, кодируемого этим геном, изменится. Для ХЛЛ наиболее характерными мутациями являются изменения генов IRF4 и BCL2⁷.

Белок IRF4 является фактором транскрипции. Если возникает его мутантный вариант, то клетки костного мозга, в том числе, предки лимфоцитов, могут начать неконтролируемо размножаться. Это приведет к развитию лимфоцитарного лейкоза.

Белок BCL2 отвечает за апоптоз, подавляя его активность. Апоптоз — это программируемая клеточная смерть, естественный процесс для каждой клетки. Если же апоптоз отключить, клетки начнут размножаться чересчур активно, что приведет к повышению риска опухолеобразования.

Факторы окружающей среды

Известные факторы, повышающие риск возникновения ХЛЛ3:

Гербициды (вещества, используемые для уничтожения растений)
Дефолианты (используются для активации опадания листьев растений)
Инсектициды (используются для борьбы с насекомыми)

Кроме того, возможными причинами ХЛЛ могут быть вирусные заболевания, ионизирующее излучение, и воздействие прочих канцерогенов. Роль этих факторов в возникновении заболевания не доказана и не опровергнута.

Хронический лимфолейкоз характеризуется неспецифическим набором симптомов. Похожие проявления часто встречаются и при других онкогематологических заболеваниях⁷, однако можно выделить наиболее типичные признаки.

Неспецифические симптомы. Слабость, вялость, снижение работоспособности, потеря веса и аппетита, потливость, повышение температуры тела. Эти симптомы характерны почти для каждой онкогематологической патологии. Причина их возникновения кроется в истощении организма, который тратит много ресурсов на создание опухолевых клеток, и их токсическом действии на организм больного.
Лимфаденопатия. Это патологическое состояние, при котором происходит увеличение размера лимфатических узлов пациента. Лимфаденопатия при лимфолейкозе связана с накоплением опухолево измененных лимфоцитов в лимфоузлах.
Увеличение размеров печени (гепатомегалия) и селезенки (спленомегалия). Развитие этих симптомов схоже по причинам с лимфаденопатией. Как и лимфоузлы, печень и селезенка являются крупным хранилищем лимфоцитов, и если лимфоцитов становится больше, размеры печени и селезенки растут.
Предрасположенность к инфекциям. Лимфоциты — клетки иммунной системы, которая необходима людям для защиты от инфекционных воздействий. При изменении структуры лимфоцитов их защитные свойства ослабевают.
Предрасположенность к кровотечениям. Характерный гематологический признак лимфолейкоза — уменьшение количества других клеток крови, кроме лимфоцитов. С развитием заболевания опухолевые клетки начинают вытеснять другие клетки крови, в том числе, тромбоциты. Тромбоциты необходимы для предотвращения кровотечений, и если их количество критически мало, возможны спонтанные кровоизлияния.

Ниже приведены наиболее типичные симптомы ХЛЛ.

Чрезмерное образование подкожных гематом, частые или сильные носовые кровотечения, кровоточивость десен
Лихорадка и ночная потливость
Увеличенные лимфатические узлы
Утомляемость, слабость, одышка
Снижение массы тела
Боль или ощущение «наполненности» в желудке, вызванное увеличением размера селезенки
Более частые инфекции

Очень важно своевременно сообщать лечащему врачу о появлении каких-либо из перечисленных симптомов, поскольку они могут быть признаками рецидива или прогрессирования ХЛЛ.

ХЛЛ развивается, когда определенный тип лимфоцитов начинает неконтролируемо размножаться; в случае ХЛЛ этот процесс затрагивает лимфоциты, которые называют В-клетками¹¹.

Лимфатический узел

Поскольку злокачественные В-клетки активно делятся и занимают значительное пространство, для здоровых вновь формирующихся клеток не остается достаточно пространства для жизнедеятельности и выполнения своих функций¹¹

Обычно здоровые В-клетки имеют относительно короткую продолжительность жизни. Они активируют иммунную систему на воздействие инфекционных агентов, таких как бактерии и вирусы, таким образом, чтобы обеспечить их удаление из организма.
У пациентов с диагнозом ХЛЛ патологические В-клетки не выполняют должным образом свои функции и неконтролируемо размножаются; такие клетки известны под названием «злокачественные» В-клетки¹¹.

Злокачественные В-клетки

Злокачественные В-клетки не подчиняются механизмам, контролирующим продолжительность жизни клеток в организме и частоту их размножения, что сопровождается накоплением большого количества злокачественных В-клеток¹¹.

Когда они накапливаются в костном мозге, они вытесняют клетки, которые в нормальных условиях обеспечивают образование других клеток крови, таких как:

Красные клетки крови (эритроциты), которые транспортируют кислород

Низкий уровень эритроцитов может привести к развитию анемии, которая сопровождается у человека чувством утомляемости и слабости.

Белые клетки крови (лейкоциты), которые помогают организму бороться с инфекцией

Недостаточное количество лейкоцитов ослабляет организм в борьбе с инфекцией.

Тромбоциты, которые способствуют формированию кровяного сгустка

Низкие показатели тромбоцитов могут привести к развитию кровотечений и образованию подкожных гематом.

Злокачественные В-клетки могут также формировать скопления в других органах, таких как печень и селезенка, вызывая увеличение размеров этих органов и боль в области живота. Злокачественные клетки циркулируют по лимфатической и кровеносной системе вместе со здоровыми лимфоцитами.

Для диагностики хронического лимфолейкоза требуется наличие характерной клинической симптоматики: неспецифических симптомов, лимфаденопатии, спленомегалии, гепатомегалии, склонности к инфекциям и кровотечениям⁷. Врач-гематолог, учитывая клиническую картину, дает направления на лабораторные исследования — разнообразные анализы крови.

Какие анализы крови необходимо сдать?

Общий анализ крови (ОАК). Общий анализ крови проводят для дифференциального диагноза с другими патологиями крови. ОАК нужен для оценки состояния клеток крови пациента. При хроническом лимфолейкозе врач может обнаружить увеличение количества лимфоцитов (лимфоцитоз > 5 × 10⁹/л), снижение количества гемоглобина (анемия), снижение количества тромбоцитов (тромбоцитопения)¹².

Миелограмма. Для верификации диагноза, если у врача имеются сомнения, используется образец костного мозга пациента. Для хронического лимфолейкоза характерно повышение содержания зрелых лимфоидных клеток в образце костного мозга выше 30%¹².

Иммунофенотипирование крови. Этот метод позволяет отличить виды клеток крови друг от друга. Общий анализ крови, к сожалению, не дает возможности установить конкретный вид лимфоцитов, пораженных опухолевым процессом. Для этого используется иммунофенотипирование.

Прочие методы. Цитогенетические (для выявления мутаций, часто вызывающих лимфолейкоз), анализ фракций белков крови (опухолевые клетки не могут производить гамма-глобулины, в норме производимые лимфоцитами), биохимический анализ крови (характерно повышение лактатдегидрогеназы, мочевой кислоты, АСТ, АЛТ, ГГТП, щелочной фосфатазы)¹²¹⁰.

Иногда бывает трудно справиться с различными эмоциями, возникающими при диагностике злокачественного заболевания и в процессе лечения. Каждый пациент находит свой способ преодоления трудностей, связанных с заболеванием — не существует единственно «правильного» способа справляться с трудностями в столь нелёгкой ситуации.

Поддержка семьи и друзей

Беседы с людьми, которых вы любите и которым доверяете, могут помочь вам осознать произошедшее и, таким образом, лучше контролировать свои эмоции.

Обратитесь к членам своей семьи, друзьям и коллегам по работе с просьбой о помощи в практических делах; скорее всего, они будут рады помочь вам.

Ниже приведены некоторые варианты того, как близкие могут вам помочь:

Организовать ваши визиты к врачу.
Напоминать вам о ваших визитах к врачу.
Помочь с поездкой на визиты к врачу — они могут, по вашему желанию, присутствовать во время ваших визитов к врачу, помогать задавать правильные вопросы и запоминать ответы.
Задавать врачам и медсестрам любые возникающие вопросы — о лекарственных препаратах, любых побочных эффектах, общем состоянии здоровья и самочувствии.
Мотивировать вас в случае упадка настроения.

Поддержка медицинских специалистов

Ваши лечащие врачи, медицинские сестры или другие медицинские работники всегда готовы помочь вам. Возможно, с некоторыми из них вы уже встречались. В команду лечащих медицинских работников обычно входит врач-онколог (врач, который специализируется на диагностике и лечении онкологических заболеваний) и, возможно, врач-гематолог (врач, который специализируется на заболеваниях крови).

Пожалуйста, сделайте пометки о любых вопросах, которые вы хотели бы задать вашему лечащему врачу или медсестре.

Национальное гематологическое общество в 2020 году издало очередную версию клинических рекомендаций по хроническому лимфолейкозу⁷. Этот документ содержит в себе основную информацию по диагностике, лечению и прогнозу заболевания. Помимо прочего, в нем есть и информация для пациентов по лечению ХЛЛ.

В настоящий момент хронический лимфолейкоз считается неизлечимым заболеванием. Однако есть препараты, уменьшающие его прогрессирование, снижая количество опухолевых клеток — химиопрепараты. Показания к химиотерапии определяет только врач¹⁰.

Известно, что лечение хронического лимфолейкоза на ранних этапах не гарантирует излечения заболевания, при этом дает много токсических эффектов. Поэтому частая тактика лечения хронического лейкоза — выжидательная. Препараты начинают применять только тогда, когда польза от их применения перевешивает их токсический эффект. Выбирая лечение, врач должен учитывать состояние болезни, пациента, и какая терапия проводилась пациенту раньше¹⁰.

Питание и диета

Хронический лимфолейкоз накладывает ограничения на диету пациентов. Им не рекомендовано есть:¹³

Фермерское и домашнее мясо, птицу, рыбу, яйца.
Непастеризованные и кисломолочные продукты.
Пищу, не прошедшую термическую обработку: сырые яйца, овощи, фрукты, рыбу, зелень. С осторожностью можно употреблять овощи и фрукты с твердой кожурой, которые легко вымыть — яблоки, груши, огурцы.

Все эти продукты объединяет их нестерильность. Иммунитет при хроническом лимфолейкозе ослаблен, и потому не рекомендуется есть пищу, в которой есть или могут быть болезнетворные организмы.

Кроме того, пациентам не рекомендованы копченые, острые, соленые изделия, фастфуд, кондитерские изделия, и другие продукты, раздражающие желудочно-кишечную систему.

Ваш лечащий врач обсудит с вами возможные варианты лечения.

Химиотерапия

Существует множество различных препаратов для химиотерапии, в форме таблеток для приема внутрь и растворов для внутривенного струйного или капельного введения.

Если вы получаете химиотерапию, за каждым курсом лечения следует перерыв - период отдыха, позволяющий вашему организму восстановиться. Каждая фаза лечения и последующего восстановления называется циклом и обычно длится 3–4 недели. Для проведения химиотерапии может потребоваться визит в больницу.

Стероиды

Стероидные препараты можно применять как до, так и во время курса химиотерапии для уменьшения тошноты. Вы также можете получать стероиды для лечения рака, поскольку их применение способствует контролю раковых клеток.

Применение стероидов не препятствует образованию эритроцитов и тромбоцитов в костном мозге, поэтому при наличии анемии или низком уровне тромбоцитов врач может рекомендовать терапию стероидами. Кроме того, ваш лечащий врач может рекомендовать терапию стероидами в период химиотерапии.

Биологическая терапия

Биологическая терапия оказывает влияние на процессы в раковых клетках. Биологические препараты обладают различными механизмами действия, направленными на:

прекращение деления и роста раковых клеток;
выявление и уничтожение раковых клеток;
повышение способности иммунной системы бороться с раковыми клетками.

Биологическая терапия включает иммунотерапию, терапию моноклональными антителами и таргетную терапию.

Иммунотерапия

Иммунотерапия — это вид терапии, в которой применяются вакцины или препараты интерферонов, чтобы повысить способность иммунной системы бороться с раковыми клетками. При этом они не воздействуют непосредственно на раковые клетки.

Химиоиммунотерапия

Иногда врачи рекомендуют одновременное проведение терапии моноклональными антителами и химиотерапии. Данный метод известен как химиоиммунотерапия.

Моноклональные антитела

Клетки иммунной системы производят антитела для противостояния инфекциям. Существует множество различных типов антител, каждое из которых воздействует на конкретный антиген, включая возбудителей инфекций, таких как бактерии или вирусы.

Препараты моноклональных антител содержат множество искусственно полученных копий одного и того же антитела, которые либо связываются с определенными опухолевыми клетками и уничтожают их, либо помогают бороться со злокачественным заболеванием другими методами:

некоторые из них уничтожают раковые клетки или препятствуют их размножению;
другие связываются с наружной поверхностью аномальных клеток и подают иммунной системе сигнал, что эти клетки следует уничтожить.

Таргетная терапия

Таргетные препараты — это препараты, целенаправленно воздействующие на клетки, участвующие в процессах роста опухоли и прогрессирования заболевания. В отличие от химиотерапии, воздействующей на любые быстро растущие клетки, эти препараты воздействуют на конкретные клетки-мишени или только на злокачественные клетки.

Некоторые виды таргетной терапии препятствуют делению опухолевых клеток и способствуют их гибели.
Другие виды таргетной терапии снижают продолжительность жизни аномальных клеток.
Некоторые таргетные препараты предназначены для приема внутрь, что дает возможность лечения в домашних условиях.

Лучевая терапия

Поскольку лучевая терапия воздействует на определенный участок тела, она не всегда подходит пациентам со злокачественными заболеваниями крови. Однако при некоторых заболеваниях такой вид лечения может применяться.

Хирургическое вмешательство

В некоторых случаях врачи рекомендуют хирургическое удаление селезенки при ее увеличении и наличии связанных с этим осложнений.

Трансплантация гемопоэтических стволовых клеток

После химиотерапии вам могут предложить процедуру трансплантации стволовых гемопоэтических клеток (клеток костного мозга) посредством инфузии. Стволовые клетки попадают в кровоток и таким образом поступают в костный мозг, где из них образуются новые здоровые клетки крови.

Данный метод лечения известен как трансплантация костного мозга.

Сопроводительная терапия

Поддерживающую терапию получают почти все пациенты. Это любой вид терапии, способствующий максимальной эффективности основного лечения или поддержанию максимально хорошего самочувствия в период лечения.

Примеры поддерживающей терапии:

терапия, снижающая риск развития инфекций;
переливание крови и тромбоцитарной массы для снижения выраженности анемии и риска развития кровотечений.

Если после проведённого лечения симптомы заболевания отсутствуют, лечащий врач может охарактеризовать ваше состояние как ремиссию. Ремиссия означает полное или почти полное отсутствие признаков заболевания на снимках и по результатам анализа, а также отсутствие симптомов. На ранней стадии заболевания ремиссия может длиться годами.

Через некоторое время заболевание может снова перейти в активную форму, с повторным появлением симптомов. Это явление называют рецидивом.

Иногда терапия злокачественного заболевания крови может стать неэффективной. Это явление известно как рефрактерность и наблюдается в следующих случаях:

Отсутствие изменений после терапии
Увеличение числа аномальных клеток крови на фоне терапии / после терапии
Увеличение лимфатических узлов на фоне терапии / после терапии

В этом случае лечащий врач может изменить схему лечения.

Лечение, предлагаемое на каждой стадии, зависит от ряда факторов, включая возраст, общее состояние здоровья, выносливость и физическую форму.

Возможные осложнения

Какие осложнения характерны для хронического лимфолейкоза?

Осложнения хронического лимфолейкоза принято делить на две категории: аутоиммунные и инфекционные¹⁴.

Аутоиммунные осложнения связаны с нарушением работы В-лимфоцитов. В-лимфоциты — клетки иммунитета, производящие антитела. Антитела — это вещества, необходимые для обезвреживания чужеродных агентов, попавших в организм. К сожалению, из-за дисфункции В-лимфоцитов, они могут начать производить антитела против собственных тканей организма — аутоантитела. Они могут разрушать эритроциты, и тогда развивается аутоиммунная гемолитическая анемия, что проявляется слабостью, вялостью, головными болями, бледностью. Аутоантитела могут разрушить тромбоциты, и тогда развивается аутоиммунная тромбоцитопеническая пурпура — состояние, при котором человек излишне склонен к кровотечениям¹⁴⁷.

Инфекционные осложнения связаны с нарушением прямой функции лимфоцитов — борьбы с микроорганизмами. Чаще всего встречаются пневмонии, бронхиты, плевриты. На втором месте стоят гнойно-воспалительные заболевания: фурункулы, рожа, пиодермия. На третьем — заболевания, вызываемые вирусами герпеса¹⁴⁷.

Инвалидность при хроническом лимфолейкозе

Хронический лимфолейкоз — заболевание, которое может вызывать инвалидность, в том числе, у взрослых. Установлением инвалидности занимается региональное бюро медико-социальной экспертизы. Критерии инвалидности:¹⁵

3 группа инвалидности. II стадия по Rai или стадия A по Binet, осложнения от проводимой терапии, умеренные нарушения функции организма.
2 группа инвалидности. III и IV стадия по Rai, стадия B и C по Binet после проведенной терапии, а также резистентные, не поддающиеся лечению формы заболевания.
1 группа инвалидности. Выдается при наличии осложнений со значительными нарушениями функций организма, и при конечной стадии заболевания.

Понадобится ли мне лечение?

Во многих случаях при злокачественных заболеваниях крови с медленным течением терапию не требуется начинать сразу после установления диагноза. У некоторых пациентов при установлении диагноза отсутствуют вызывающие беспокойство симптомы, поэтому в немедленном лечении нет необходимости.

Врачи обычно принимают решение о начале терапии после появления следующих симптомов:

повышенная утомляемость, выраженное снижение массы тела, сильная ночная потливость;
увеличенные лимфатические узлы.

Результаты анализа крови, свидетельствующие о быстром прогрессировании заболевания также являются одной из важных причин для начала терапии.

При выборе оптимального метода лечения врачи учитывают следующее:

степень тяжести (стадия) злокачественного заболевания крови;
общее состояние здоровья;
возраст и физическая форма.

При наличии ХЛЛ организм может утратить способность полноценно бороться с инфекцией. Лечащий врач может дать вам все необходимые рекомендации относительно защиты организма от инфекций.

Распознавание инфекций

Умение распознавать симптомы инфекции является важной составляющей поддержания собственного здоровья. Ниже приведены некоторые признаки, указывающие на развитие у пациента инфекции¹⁶¹⁷.

Ощущение жара/повышение температуры до 38 °C и выше
Озноб/потливость
Кашель, боль в горле или одышка
Боль в ухе
Головная боль
Чувство скованности или боли в области шеи
Болезненность или обложенность белым налетом слизистой рта или языка
Покраснение или отечность
Мутная моча или моча с примесью крови или дискомфорт при мочеиспускании
Выделения из влагалища или раздражение слизистой влагалища

Профилактика инфекций

Ниже приведено несколько простых советов, которые помогут предупредить развитие инфекций¹⁷¹⁸.

1. Регулярно мойте руки водой с мылом

ПЕРЕД

Приготовление пищи
Прием пищи

ВО ВРЕМЯ

Приготовление блюд и закусок

ПОСЛЕ

Приготовление пищи
Пользование уборной
Нахождение вне дома в общественных местах
Сморкание
Чихание и кашель
Касание животных руками
Любой контакт с бытовыми отходами

2. Старайтесь избегать порезов или малейших повреждений кожи

3. Избегайте источников болезнетворных микроорганизмов, контактов с нездоровыми людьми и больших скоплений людей

Каждые несколько недель или месяцев (или ежегодно) ваши лечащие врачи будут приглашать вас на плановый осмотр. Интервал между визитами зависит от того, насколько стабильно ваше состояние, возраста и физической формы.

Перед визитом ваш лечащий врач запросит результаты анализа крови, чтобы оценить наличие изменений в течение заболевания и обсудить их с вами.
Во время осмотра врач также может проверить, не увеличена ли селезенка или лимфатические узлы.

Во время планового осмотра обсуждайте с лечащим врачом все, что вас беспокоит, и задавайте вопросы.

Как увеличить продолжительность жизни при хроническом лимфолейкозе?

Сколько живут с диагнозом ХЛЛ? Прогноз жизни у взрослых при хроническом лимфоцитарном лейкозе сильно варьируется. Продолжительность жизни у пациента с хроническим лимфолейкозом колеблется от 2 до 20 лет. Средняя выживаемость у взрослых составляет примерно 10 лет. Лечение продлевает продолжительность жизни, однако даже без лечения средняя выживаемость больных низкого риска по классификации Rai составляет 5-20 лет⁷.

Для увеличения продолжительности жизни необходимо строго соблюдать рекомендации врача: принимать участие в диспансерном учете, мониторировать показания крови, принимать назначенное лечение, не бросая его, не заниматься самолечением и следить за психологическим состоянием. Однако многое зависит не только от пациента, а от его предрасположенности. Существуют критерии, которые позволяют уточнить благоприятность прогноза. К ним относят:¹⁰

Специфические генетические аномалии. Это список мутаций, обнаружение которых говорит о неблагоприятном прогнозе заболевания и стремительном его развитии. К ним относят присутствие CD38 при иммунофенотипировании, экспрессию белка ZAP-70, и выпадение участков 11 и 17 хромосомы лимфоцитов.
Время удвоения числа лимфоцитов. Этот показатель отражает, за какое количество времени число лимфоцитов в крови удвоилось. Если время удвоения лимфоцитов меньше года, то это — плохой прогностический признак, и заболевание будет нести быстрый и тяжелый характер.

Борьба с хроническими заболеваниями, в частности онкологическими, отнимает много времени и сил. Иногда вам может казаться, что болезнь полностью завладела вашей жизнью. Вот несколько советов, которые помогут вам сохранить позитивный настрой.

Вы делаете это для себя

В том, что касается заботы о здоровье, у всех есть свои соображения и привычки. Иногда полезно напоминать себе о том, как именно лечение может вам помочь.

Взвесьте все «за» и «против»

Если вам по-прежнему сложно справляться с заболеванием или сохранять позитивный настрой, попробуйте сопоставить преимущества тщательной заботы о собственном здоровье и связанные с этим неудобства.

Шаг за шагом

Радоваться успехам проще, если вы ставите себе не слишком масштабные и реально выполнимые цели. Вы можете воспользоваться примерами, представленными ниже, или задать собственные цели:

Сегодня я лягу спать не позже 10 вечера
Сегодня я займусь физическими упражнениями с небольшой нагрузкой
Я буду хранить все медицинские документы в одном месте
Сегодня в моем рационе будет как минимум 5 порций фруктов и овощей

Награждайте себя за успехи

Иногда бывает сложно делать то, что вы должны, а не то, что вам нравится. Но вы сможете делать то, что должны, не отказываясь от того, что любите, если будете награждать себя каждый раз, когда достигаете поставленной цели:

пообедайте в ресторане;
встретьтесь с другом;
приготовьте ваше любимое блюдо.

Хронический лимфолейкоз в пожилом возрасте имеет те же признаки, что характерны для более молодого возраста. Хронический лимфолейкоз вообще болезнь, характерная для пожилого возраста. Известно, что дети и молодые люди практически не болеют ХЛЛ. Кроме того, известно, что чем старше человек, у которого диагностировали хронический лимфолейкоз, тем благоприятнее прогноз этого заболевания. В пожилом возрасте эта патология протекает более мягко.

Выделяют следующие особенности течения ХЛЛ в пожилом возрасте:⁷¹⁰

Течение заболевания — медленное. Часто наблюдаются доброкачественные, так называемые тлеющие формы хронического лимфолейкоза. При этом прогрессия заболевания идет медленно, симптомы невыраженные, риск злокачественного течения невелик. Чем моложе пациент, тем агрессивнее и стремительнее нарастает клиника лейкоза.
Для хронического лимфолейкоза у пожилых характерно относительно частое развитие инфекционных осложнений, по сравнению с молодыми людьми. Это связано не столько с активностью опухолевого процесса, сколько с угнетением иммунитета, характерным для пожилых людей. Поэтому для пожилых пациентов с ХЛЛ частым спутником являются пневмонии, бронхиты, плевриты, гнойно-воспалительные заболевания, опоясывающий лишай, и другие болезни, вызываемые герпесвирусами.
Хронический лимфолейкоз у пожилых, в отличие от более молодых людей, характеризуется длинным периодом удвоения числа лимфоцитов. Поэтому период до начала химиотерапии у этих пациентов тоже достаточно длинный, многие пациенты даже не успевают дожить до начала химиотерапии (так как умирают от других причин, никак не связанных с лейкозом)¹⁹.

Рекомендации для тех, кто ухаживает за пациентами с онкологическими заболеваниями

Уход за пациентами с онкологическими заболеваниями — сложная работа, требующая как физических, так и эмоциональных усилий. Лицо, осуществляющее уход, — это любой человек, оказывающий другому человеку помощь, поскольку тот не может справиться самостоятельно. Эту роль может выполнять друг, близкий родственник или даже сосед.

Чаще всего лицо, осуществляющее уход, — это дети, партнер или супруг. Иногда бывает сложно перейти к отношениям, в которых один человек полностью зависим от заботы и поддержки другого.

Лица, осуществляющие уход, не имеют специальной подготовки в области ухода за больными, что отличает их от профессионалов, таких как медсестры или социальные работники. Важно понимать свою роль и обязанности в качестве лица, осуществляющего уход. Это первое, что нужно сделать, чтобы получить необходимую вам помощь сейчас или в дальнейшем.

Помочь пациенту можно разными способами: от возможности выслушать в трудную минуту до оказания практической помощи (например, отвезти на прием к врачу, помочь лечь или встать с постели и т. д.)¹. Вот примеры способов, которыми вы можете помочь больному.

Оказать эмоциональную поддержку²⁰

Эмоциональное и психологическое состояние пациента может ухудшиться после установления диагноза и измениться со временем. Вы можете оказать эмоциональную поддержку, если просто будете рядом, когда человек, о котором вы заботитесь, захочет выговориться.

Кроме того, вы можете обеспечить практическую помощь, обратившись к психотерапевту или психологу.

Стресс, тревога и страх — естественные эмоции, возникающие после установления настолько серьезного диагноза. Когда больному есть с кем поговорить, ему проще выразить свои чувства и адаптироваться к ситуации, в которой он оказался.

Иногда это особенно сложно, но бывают и времена, когда можно сконцентрироваться на положительных моментах, особенно в периоды ремиссии.

Помощь с лекарственными препаратами, визитами к врачу и вопросами

В ходе лечения пациенту, за которым вы ухаживаете, будут регулярно назначать плановые приемы и осмотры. Возможно, ему потребуется бывать в больнице каждую неделю или месяц, чтобы получать лечение, но некоторые процедуры можно будет выполнять в домашних условиях.

Вы можете помочь подготовиться к приему у врача, обсудив следующее:

вопросы, которые нужно задать;
ощущения от лечения.

Помощь в лечении побочных эффектов²⁰²¹

У пациента, за которым вы ухаживаете, будут возникать различные симптомы и побочные эффекты. Они могут развиваться по мере прогрессирования онкологического заболевания или после начала лечения.

Вот что вы можете сделать, чтобы помочь:

готовить пищу, которую больному проще есть, если он испытывает тошноту;
готовить небольшими порциями, которые лучше усваиваются.

Существуют лекарственные препараты, помогающие облегчить боль, и вы можете предложить пациенту обсудить возможность их применения с лечащим врачом.

Кроме того, вы можете помочь пациенту найти наиболее комфортное положение, когда он сидит или лежит.

При нарушениях сна вы можете проследить, чтобы в помещении поддерживалась комфортная температура, и обсудить с медсестрой возможность использования противопролежневого матраса.

Если выраженность симптомов или побочных эффектов не снижается, важно сообщить об этом лечащему врачу.

Помощь с повседневными делами²⁰

Иногда пациенты с онкологическими заболеваниями чувствуют слишком сильную усталость или слабость, чтобы справляться с повседневными делами. Это может быть связано с симптомами и осложнениями заболевания или побочными эффектами терапии.

Помощь с домашними делами, такими как готовка, уборка и покупки, может иметь огромное значение. Иногда требуется физическая поддержка — например, нужно помочь пациенту лечь или встать с постели или оказать помощь с личной гигиеной (принять ванну, сходить в туалет и т. д.).

Многим пациентам бывает сложно смириться с такой потерей независимости, а лицу, осуществляющему уход, — адаптироваться к новым отношениям, особенно если речь идет о любимом человеке.

Когда мы заботимся о ком-то, мы часто забываем о собственных потребностях. Тем не менее забота о собственном здоровье и благополучии имеет не меньшее значение — ведь это позволит вам лучше ухаживать за вашим близким человеком²⁰.

Обратитесь за помощью и для себя

Если вам кажется, что вам нужна помощь или вы столкнулись с эмоциональными трудностями, в первую очередь следует обратиться к врачу²⁰. Он также может посоветовать вам, где получить помощь, практическую или финансовую, включая местные организации, предоставляющие услуги по уходу за пациентами, и службы социальной защиты.

Питайтесь правильно²⁰

Вот несколько советов, как сохранить силы, необходимые для заботы о себе:

съедайте как минимум пять порций разных фруктов и овощей каждый день;
делайте упор на продукты, содержащие крахмал, такие как картофель, хлеб, рис или макаронные изделия;
не забывайте о молочных продуктах или их заменителях (таких как соевые напитки);
также не забывайте о зернобобовых, рыбе, яйцах, мясе и других источниках белка;
отдавайте предпочтение ненасыщенным жирам, но в небольших количествах;
пейте много жидкости;
постарайтесь ограничить потребление продуктов и напитков с высоким содержанием жиров, соли и сахара.

Берегите себя²⁰

Ухаживать за больным не означает пренебрегать собственным здоровьем и благополучием. Не забывайте про плановые медицинские обследования и осмотры у стоматолога, ежегодно делайте прививку от сезонного гриппа.

Уход за пациентом может требовать больших физических усилий. Если вам приходится поднимать или перемещать пациента, вы можете страдать от болей, особенно в спине. Регулярные физические упражнения обеспечивают многочисленные преимущества, в том числе выносливость и силу, необходимую для максимально эффективного ухода за больным. Вы можете ограничиться прогулками или регулярно заниматься в ближайшем фитнес-клубе. Физические упражнения также помогают улучшить настроение и снизить уровень стресса и тревожности.

Находите время для отдыха²⁰

Когда вы ухаживаете за пациентом, есть множество причин, не позволяющих как следует высыпаться. Иногда вам не дает уснуть чувство беспокойства, а иногда пациенту, за которым вы ухаживаете, требуется помощь в ночное время.

Чтобы расслабиться и привести мысли в порядок, попробуйте каждый день выделять немного времени для себя и любимого занятия, которое помогает вам успокоиться, например чтения или теплой ванны. Если пациенту, за которым вы ухаживаете, часто требуется помощь по ночам, и из-за этого вы не высыпаетесь, постарайтесь найти время для дневного сна.

Сделайте перерыв²⁰

Время от времени делать перерывы крайне важно. Договоритесь, чтобы кто-то регулярно подменял вас хотя бы один раз в неделю, и заранее спланируйте свой выходной.

Возможность видеться с друзьями и уделять время хобби поможет снять стресс.

Это также позволит человеку, за которым вы ухаживаете, не чувствовать себя виноватым из-за того, что забота о нем отнимает все ваше время. Кроме того, ему иногда тоже хочется побыть одному.

Не бойтесь обращаться за помощью²⁰

Уход за пациентом — это огромная ответственность. Она может стать причиной сильных и противоречивых эмоций, но такие эмоции — не признак слабости. Не стоит обвинять себя в эгоизме, если вы находите время на заботу о себе. Это крайне важно как для вашего собственного благополучия, так и для благополучия человека, за которым вы ухаживаете.

Если вас что-то беспокоит, или вы мучаетесь чувством вины, не держите эти эмоции при себе.

Пациентские организации:

Всероссийское общество онкогематологии «Содействие» (ВООГ «Содействие»)
https://sodeystvie-cml.ru/
E-mail: [email protected]

Межрегиональная общественная организация помощи пациентам с гематологическими заболеваниями «Мост Милосердия»
https://mm-blood.ru
E-mail: [email protected]
Телефон: +7(926)108-82-81

БФ «Фонд борьбы с лейкемией» — помощь взрослым старше 18-ти лет с онкологическими заболеваниями системы крови
https://leikozu.net/
E-mail: [email protected]
Телефон: +7 (916) 838-81-34 по будням с 09.00 до 18.00 (Мск)

Всероссийская Ассоциация онкологических пациентов «Здравствуй!»
https://www.russcpa.ru/
Горячая линия: 8 800 301 02 09

Межрегиональное общественное движение «Движение против рака»
https://www.rakpobedim.ru/
Горячая линия: 8 800 200 47 32 по будням с 8:00 до 14:00 (Мск)

Служба психологической помощи «Ясное утро»
https://yasnoeutro.ru/
Горячая линия: 8 800 100 01 91 (круглосуточно)

Бесплатная справочная служба для онкологических пациентов и их близких «Просто спросить»
Форма для обращений на сайте: https://ask.nenaprasno.ru/

Рассеянный склероз

Псориаз

Спинальная мышечная атрофия

Воспалительные заболевания кишечника (ВЗК)

Вирус иммунодефицита человека (ВИЧ)

Множественная миелома

Справочные документы

[1]

Guillevin L et al, (2013), Understanding the impact of pulmonary arterial hypertension on patients’ and carers’ lives, European Respiratory Review; 22: 535-542; DOI: 10.1183/09059180.00005713

[2]

Vanhoof J et al, (2014), Emotional symptoms and quality of life in patients with pulmonary arterial hypertension. J Heart Lung Transplant, 33(8):800-8, DOI: 10.1016/j.healun.2014.04.003.

[3]

NHS (2019), Overview-Clinical depression, Доступно по ссылке: https://www.nhs.uk/conditions/clinical-depression/

[4]

NHS (2019), Overview-Generalised anxiety disorder in adults, Доступно по ссылке: https://www.nhs.uk/conditions/generalised-anxiety-disorder/

[5]

Yorke J et al, (2014) emPHasis-10: development of a health-related quality of life measure in pulmonary hypertension. European Respiratory Journal 43.4 (2014): 1106-1113. DOI: 10.1183/09031936.00127113/erj.ersjournals.com/content/43/4/1106.

[6]

Mind (2017), Anxiety and panic attacks. Доступно по ссылке: https://www.mind.org.uk/information-support/types-of-mental-health-problems/anxiety-and-panic-attacks/self-care-for-anxiety/