Что волнует пациентов с хроническим лимфоцитарным лейкозом

Клетки крови образуются в костном мозге –
губчатом веществе, которое содержится в костях.

В нормальных условиях костный мозг человека производит незрелые клетки (клетки-предшественницы) в строго определенных количествах, которые позже,
в соответствии с потребностью организма, созревают в клетках крови разных видов. Зрелые клетки покидают костный мозг, выходят в кровь
и выполняют свои функции. Эритроциты содержат гемоглобин, благодаря которому кислород поступает в ткани. Белые клетки крови (белые кровяные тельца) – гранулоциты, лимфоциты, моноциты – защищают организм от инфекций. Тромбоциты обеспечивают свертывание крови. Со временем все эти клетки стареют, погибают и замещаются новыми. Таким образом, в организме человека происходит непрерывный цикл обновления клеток крови.

Онкогематологические заболевания – это опухолевые заболевания крови, костного мозга и лимфатической системы.

Все они являются результатом мутаций ДНК единственной лимфоидной
или кроветворной стволовой клетки^[1],^[2]. Клетка становится злокачественной
и начинает непрерывно делиться, образуя злокачественные клоны^[2],^[3]. Впоследствии это препятствует выработке здоровых клеток крови^[2].

В отличие от рака других органов, систем и тканей (солидных опухолей), онкогематологические заболевания не имеют конкретного очага — злокачественные клетки захватывают весь организм и их нельзя удалить как опухоль хирургическим путем.

Хронический лимфолейкоз (В-ХЛЛ) – онкологическое заболевание крови, характеризующееся избыточным накоплением в костном мозге, крови, лимфоузлах и других органах белых клеток крови (лимфоцитов).

Слово «хронический» в названии указывает, что это заболевание обычно характеризуется медленным доброкачественным течением. Провоцируют рост опухоли лимфоциты – белые клетки крови, отвечающие за борьбу с инфекциями. Всего существует два вида лимфоцитов – В и Т-лимфоциты. Именно В-лимфоциты провоцируют развитие хронического лимфоцитарного лейкоза. Основной дефект B-клеток хронического лимфолейкоза состоит в том, что они слишком долго живут и не могут выполнять свои функции.

Существует 4 основных вида лейкозов и ХЛЛ – один из них.

ХЛЛ относится к хроническим заболеваниям, чаще встречается у людей пожилого возраста^[3]. Хронический лейкоз обычно прогрессирует медленно, таким образом, моменту, когда возникает необходимость в лечении, может предшествовать длительный период^[4].

При наличии ХЛЛ организм может утратить способность полноценно бороться
с инфекциями^[4]. Заболевание вызывает иммунодефицит и иногда осложняется развитием аутоиммунных состояний.

Самый главный признак хронического лимфолейкоза – повышение уровня лимфоцитов в крови, то есть лимфоцитоз. Кроме того, хронический лимфолейкоз может проявляться в виде увеличения лимфоузлов на шее, в подмышечных впадинах, в паху, в увеличении размеров селезенки и печени.

На начальном этапе ХЛЛ протекает бессимптомно. Утомляемость, отсутствие аппетита, потливость во время сна, потеря веса – все это признаки болезни, которые легко проигнорировать.

ХЛЛ вызывает иммунодефицит и сопровождается склонностью к инфекциям. Это не значит, что инфекции возникают чаще, они протекают дольше и тяжелее. Пациент становится уязвим перед такими болезнями как туберкулез и кандидоз.

У отдельных пациентов наблюдаются аутоиммунные осложнения, при которых страдают тромбоциты и эритроциты. Эритроциты отвечают за доставку кислорода ко всем органам и тканям организма, поэтому недостаток эритроцитов приводит к анемии и может вызвать одышку, слабость, бледность кожного покрова. Недостаток тромбоцитов (тромбоцитопения) выражается в кровоточивости – появлении точечных высыпаний на коже, появлении гематом (синяков), кровоизлияний в органы, кровотечений (например, носовых).

Лимфолейкоз напрямую связан с возрастом.

В России средний возраст заболевших в настоящее время составляет около 64 лет, только 25% больных моложе 55 лет. В Европе и США хронический лимфолейкоз встречается чаще, чем в России. Это объясняется тем, что продолжительность жизни людей в этих регионах выше. ХЛЛ – это возрастное заболевание, которое, возможно, связано со старением иммунной системы. .

ХЛЛ – это возрастное заболевание, которое, возможно, связано со старением иммунной системы.

Стандартизированный по возрасту показатель заболеваемости в России в 2020 году составил 1,9 человек на 100 000 населения.^[5] Заболеваемость ХЛЛ увеличивается с возрастом, достигая 30 человек на 100 000 населения
у пациентов старше 80 лет.^[6]

Мужчины болеют ХЛЛ приблизительно в два раза чаще женщин^[6].

Показатели общей выживаемости пациентов с ХЛЛ существенно улучшились за последние 20 лет, что изначально было связано с применением имуннохимиотерапии (ИХТ), а затем – с появлением новых таргетных препаратов.

В целом, исследования показывают, что прогноз течения заболевания напрямую зависит от того, в какой группе риска находится пациент.

Лейкозы возникают в результате мутаций ДНК клеток крови в процессе их образования и развития в костном мозге. Иными словами, при всех лейкозах и, в частности, при хроническом лимфолейкозе, повреждаются гены.

При хроническом лимфолейкозе повреждены гены в стволовых клетках кроветворения и в лимфоцитах, при этом данные гены имеют важное значение для этих клеток. Повреждение гена или генов возникает случайно в одной клетке.
Но эта клетка получает преимущества по сравнению с другими. Например, лимфоциты должны не только образовываться
в достаточном количестве, но и вовремя погибать. Клетка хронического лимфолейкоза – лимфоцит с поврежденными
генами – не может погибнуть вовремя. Постепенно таких клеток становится
все больше и больше. Когда их число превышает несколько миллионов, возникают первые проявления болезни. Мутация, которая дала клетке возможность
не подчиняться обычным сигналам, создала предпосылки к бесконтрольной пролиферации (разрастанию). Клетки клона продолжают изменяться, накапливать дополнительные мутации.

Почему же возникают мутации? Надо сказать, что мутации возникают в процессе деления клеток постоянно. Мутации определяют изменчивость, фундаментальное свойство всего живого. Мутации могут возникать спонтанно, без каких-либо внешних воздействий. Существуют и индуцированные мутации, возникновению которых способствуют различные химические вещества, ионизирующая
и не ионизирующая (ультрафиолет) радиация.

Возникновение болезни – результат серии случайных совпадений. Это случайное распределение хромосом в половых клетках родителей ребенка, на это невозможно повлиять. И ни в коем случае нельзя винить себя или кого-то за возникновение этой болезни. Все-таки, хронический лимфолейкоз – одна из наиболее медленно текущих и хорошо поддающихся лечению опухолей.

Хронический лимфолейкоз может передаваться по наследству.

Хронический лимфолейкоз может передаваться по наследству. Об этом говорит несколько факторов. Во-первых, хронический лимфолейкоз преимущественно распространен в европейских странах, в США, в России. Коренные жители азиатского региона почти не страдают от хронического лимфолейкоза, даже если длительно проживают в западных странах. Из этого следует, что фактор проживания не является критическим для развития заболевания, так как в таком случае эмигранты в США, Европе и России заболевали бы так же часто, но этого не происходит. Это позволяет сделать вывод о наследственности заболевания. Во-вторых, семейный характер лимфолейкоза прослеживается примерно у 10% пациентов. У ближайших родственников пациента часто выявляется моноклональный В-клеточный лимфоцитоз. Гены, которые «передают» хронический лимфолейкоз по наследству, еще не идентифицированы^[7].

У ближайших родственников пациента риск возникновения лимфолейкоза
и лимфом примерно в 10 раз выше, чем в общей популяции. Много это или мало? Как к этому относиться? Лимфолейкоз – довольно редкая болезнь. Даже с учетом десятикратного повышения риска заболеваемости у родственников, вероятность заболеть в течение жизни невелика. Риск заболеть другим онкологическим заболеванием несравненно выше. Так, вероятность развития рака предстательной железы у мужчины или рака молочной железы у женщины в сотни (!) раз выше ^[7]. Поэтому не следует фокусироваться на этом. Важно вести здоровый образ жизни, который поможет избежать других опухолей, факторы риска которых (например, курение) хорошо известны.

Лечением ХЛЛ занимаются врачи-гематологи.

Лечением ХЛЛ занимаются врачи-гематологи. Иногда может потребоваться помощь онколога, химиотерапевта, психолога и рентгенолога. Если точно поставленный диагноз отсутствует, может потребоваться повторное обращение к терапевту, чтобы получить направление к профильному специалисту.

Хронический лимфолейкоз, как и все онкологические заболевания,
не заразен.

Есть данные о том, что хронический лимфолейкоз несколько чаще возникает
у супругов больных, чем можно было бы ожидать при случайном распределении. Это указывает на то, что на развитие болезни влияет экология, а именно потребляемые продукты и качество воздуха и почвы в месте проживания.

Хронический лимфолейкоз – жидкая опухоль, она исходно распространена по организму – уже на самых ранних этапах клетки хронического лимфолейкоза есть в крови, костном мозге, лимфоузлах, органах. Поэтому для хронического лимфолейкоза применяется другой способ классифицирования. Он учитывает количество опухолевых клеток и степень подавления нормальных клеток кроветворения.

Идентифицируют две классификации ХЛЛ. В России применяются обе системы – по предпочтению докторов. Обе они говорят об одном и том же.

В США распространена система, предложенная доктором Канти Рай (Kanti Rai),
в которой выделяется пять стадий (от 0 до IV), где каждая последующая цифра обозначает более распространенный процесс. Критериями служат показатели тромбоцитов, эритроцитов, увеличение селезенки, печени, лимфатических узлов.

В Европе принята система, предложенная французским доктором Жаком-Луи Бине (Jacques-Louis Binet). Эта система более проста и популярна в мире.

Шок, растерянность и страх – первая реакция и эмоции, которые возникают
у человека, узнавшего о своем диагнозе.

Человек может испытывать различные страхи, например страх сказать близким, страх увидеть их реакцию, страх смерти. Здесь важно понять, что именно нужно обсудить с близкими и с какой целью. Что сам человек знает о диагнозе и лечении, как к этому относится и какие видит перспективы? Что он хочет получить от близких? Какой может быть их реакция на эту новость? Как близкие реагировали
на другие трудные ситуации? Вопрос сообщения о заболевании родным – сложный. К сожалению, нет уникального рецепта и специальных слов, которые нужно говорить в таких ситуациях. Важно быть искренним и говорить от своего сердца. Сложные разговоры лучше вести в спокойной обстановке, когда человек ощущает
в себе силы и готовность. Важно также понимать, что родственники, коллеги, друзья в первое время могут не всегда знать, как именно поддержать и что сказать. И это нормально, ведь они сами тоже растеряны. Объединение близких для поиска возможностей лечения, для взаимной поддержки – то, что поможет справиться
со сложностями во взаимопонимании.

Во время лечения как никогда важна любая поддержка: друзей, родственников, врачей, психологов – важно постараться сохранить ресурс окружающих людей вокруг. Например, на горячей линии помощи онкобольным и их близким службы «Ясное утро» 8-800-100-0191 можно обсудить с психологом план предстоящего разговора. Горячая линия работает бесплатно и круглосуточно.

Ни в коем случае не следует паниковать и опускать руки.

Вам поставили диагноз хронического заболевания, а не подписали смертный приговор. Да, ХЛЛ на данный момент считается неизлечимым заболеванием,
но гипертоническая болезнь и сахарный диабет тоже неизлечимые заболевания, однако людей, страдающих гипертонией, как правило, их болезнь не пугает.

Жить с ХЛЛ можно, и качество жизни может быть не хуже, чем с той же гипертонией и тем более сахарным диабетом. Почему проводится сравнение
с этими заболеваниями? Потому что именно с ними и сравнивают многие другие хронические заболевания. Вас направят к врачу-гематологу, который проведёт необходимые обследования и решит, какая терапия подходит вам наилучшим образом в данный момент.