Важно быть готовым – знать, как жить со СМА, быть в курсе актуальных рекомендаций, получать любую доступную поддержку. Когда дело касается осанки, двигательной активности и соответствующих упражнений, важно учитывать не только ваш тип заболевания, но и ваше текущее физическое состояние.
Если вы не наблюдаетесь в специализированном центре, обратитесь к лечащему врачу за соответствующим направлением.
Из-за СМА мышцы слабеют, становится трудно поддерживать позвоночник, таз и кости. По оценкам, искривление позвоночника происходит у 60–90% людей со СМА. Одновременно с этим происходит деформация грудной клетки, что напрямую влияет на объем легких и становится причиной затрудненного дыхания. Кроме того, развивается ограничение подвижности в суставах и контрактуры.
В какой мере слабеют мышцы и как СМА сказывается на позвоночнике – все это очень индивидуально.
Несколько хуже дело обстоит тогда, когда пациент не может стоять, и значительно хуже – если не может сидеть. Очевидно, что умение стоять имеет ряд преимуществ для здоровья. В противном случае высок риск развития остеопороза, при котором кости слабеют и легко ломаются.
У людей со СМА довольно часто наблюдается снижение активности дыхательного центра.
При вдохе мышцы, называемые инспираторными (дыхательными), расширяют легкие и втягивают кислород. Самая важная дыхательная мышца – это диафрагма, перегородка, отделяющая грудную полость от брюшной. СМА, в свою очередь, ослабляет инспираторные мышцы, что приводит к уменьшению объема легких. При выдохе легкие выпускают отработанный углекислый газ. При этом чтобы дышать, человеку необязательно иметь сильные мышцы. Сила в мышцах необходима, чтобы откашляться.
Слабость дыхательных мышц оборачивается следующим:
Кашель затруднен, в легких скапливаются слизистые выделения.
Легкие не могут избавиться от избытка углекислого газа, происходит то, что ученые называют «гиповентиляцией», имея в виду недостаточное наполнение легких воздухом.
Из-за нарушения дыхания в организме, особенно во время сна, может возникнуть острая нехватка кислорода.
СМА может вызывать слабость в мышцах, отвечающих за глотание, - это затрудняет проход пищи через пищеварительную систему. Расстройство питания, как правило, имеет два исхода. Человек может страдать недостаточностью веса, так как организму не хватает питательных веществ. Либо наоборот – стремительно набирает вес. Избыточный вес увеличивает нагрузку на мышцы, кости и суставы, что еще больше затрудняет физическую активность и дыхание.
Из-за слабости мышц, вызванной СМА, у некоторых людей наблюдается «рефлюкс» – когда содержимое пищеварительных органов двигается в обратном направлении (может ощущаться как жжение в груди или горле). Сразу после еды может возникать тошнота и рвота, нередкими бывают запоры.
Все это сопровождается чувством дискомфорта и переполненности желудка, сниженной подвижностью диафрагмы (перегородки, отделяющей грудную полость от брюшной). Это, в свою очередь, затрудняет дыхание и откашливан ие.
Нередко нарушается способность организма расщеплять пищу для выработки энергии (метаболизм), повышается или понижается уровень сахара в крови. Отягчающим обстоятельством становится и психологический эффект: человек начинает опасаться, что еда или питье попадут в легкие, из-за чего случится удушье или инфекция грудной клетки.
При возникновении сложностей с приемом пищи необходимо разработать индивидуальный план действий совместно с лечащим врачом. В первую очередь, важно соблюдать «культуру питания», питаться сбалансированно и полноценно, принимать достаточное количество витаминов и микроэлементов, обеспечить их усвоение в организме.
Если существуют проблемы с глотанием, обратитесь к врачу для оценки клинической функции глотания. Для восстановления функции и обеспечения безопасности дыхательных путей используются разные методы и подходы в зависимости от степени прогрессирования заболевания.
Если у вас появилась мышечная слабость, и вы не можете в полной мере передвигаться самостоятельно – трудно держать равновесие, появилась сильная усталость при ходьбе, утратилась способность ходить самостоятельно – обратитесь к лечащему врачу за рекомендациями по выбору необходимой поддержки. Специалист оценит ваше состояние и проконсультирует по выбору приспособления для передвижения в соответствии с вашими потребностями.
В этом разделе рассматриваются различные доступные варианты оборудования, призванного облегчить вашу жизнь. Разумеется, далеко не все варианты касаются именно вас. Однако мы надеемся, что какие-то рекомендации окажутся вам полезны.