Множественная миелома
страх и гнев — вполне естественная реакция.
Эти чувства могут усугубляться из-за недостатка
информации, поэтому крайне важно разобраться,
что такое множественная миелома и каковы
возможности ее лечения.
Причины возникновения множественной миелом ы
Множественная миелома — злокачественная опухоль, состоящая из измененных клеток иммунной системы. Морфологический субстрат опухоли — патологически модифицированные плазмоциты.
Множественная миелома — злокачественная опухоль, состоящая из измененных клеток иммунной системы. Морфологический субстрат опухоли — пат ологически модифицированные плазмоциты.
Точная причина возникновения заболевания неизвестна. Есть предположение, что решающими факторами, запускающими патогенез заболевания, могут быть вирусные инфекции, воздействие токсинов, канцерогенов
или радиации.
В результате воздействия этих факторов начинается перестройка генетического аппарата клеток иммунной системы. В результате этого процесса, если говорить простыми словами, рождаются опухолевые клетки, похожие на нормальные В-лимфоциты, но производящие антитела, которые не могут справляться с микроорганизмами (парапротеин). Количество опухолевых клеток нарастает, состояние пациента ухудшается.
Передается ли по наследству миеломная болезнь? Сама по себе — нет. Однако предполагают, что есть генетические варианты, увеличивающие риск ее возникновения.
Признаки и симптомы заболевания
Симптомы множественной миеломы разнообразны. Большинство симптомов объясняется патологическим накоплением опухолевых клеток в костном мозге и окружающих тканях. В зависимости о т распространенности поражения выделяют следующие формы заболевания: диффузная (поражен весь костный мозг), диффузно-очаговая (целиком поражен костный мозг отдельных костей), очаговая (поражены отдельные участки костного мозга некоторых костей)2.
01
Скопление опухолевых плазмоцитов в костях приводит к боли, переломам, возможны поражения спинного мозга и его корешков.
02
Разрушение костей приводит к повышению уровня кальция крови (гиперкальциемии), что провоцирует повышение мочеотделения, тошноту, рвоту, нарушение работы почек. Со временем опухолевый клон клеток начинает вытеснять из костного мозга остальные клетки, и их продукция падает. Уменьшается количество эритроцитов (анемия), тромбоцитов (частые кровотечения).
03
Кроме того, опухолевые клетки производят дефективные антитела, которые не защищают от инфекций. Высок риск развития инфекционных осложнений — пневмоний, бронхитов, фурункулеза, рожи.
Анализы и диагностика
Для диагностики множественной миеломы рекомендуются следующие процедуры:3
01
Общий анализ крови. Позволяет оценить количество и характеристики всех клеток крови, что позволит провести диф. диагноз (Дифференциальный диагноз)
с другими онкогематологическими заболеваниями.
02
Общий анализ мочи с определением белка. При миеломной болезни повышается количество белка
в моче, так как патологические иммуноглобулины, что означает антитела, выводятся из организма мочой.
03
Анализ белковых фракций крови методом электрофореза. При миеломной болезни нарушается соотношение белков крови друг к другу, так как синтезируется слишком много патологического белка-парапротеина.
04
Миелограмма — визуальная оценка препарата костного мозга после его пункции из грудины. В костном мозге при миеломной болезни обнаружится избыток зрелых клеток лимфоидного ряда. Аналогичная картина может быть после процедуры трепанобиопсии (биоматериал берут не из грудины,
а из подвздошной кости).
05
Иммунофенотипирование позволяет точнее отделить клетки крови друг
от друга с помощью определения специальных белков на их поверхности.
06
Цитогенетические исследования позволяют увидеть мутации и генетические изменения, характерные для миеломной болезни, внутри пораженных клеток. К этим методам относят кариотипирование и FISH.
Эти исследования позволяют установить цитогенетический риск заболевания. Чем он выше — тем хуже грядущий прогноз.
Питание и диета
Особой диеты для множественной миеломы не существует. Однако есть рекомендация не употреблять пищу, не прошедшую термическую обработку. Непастеризованные молочные продукты, сырое мясо и яйца, холодные супы, фрукты и овощи с мягкой мякотью (их нельзя тщательно вымыть) и прочая пища, которая может содержать в себе бактерии, должна быть исключена4.
Клинические рекомендации
Клинические рекомендации по множественной миеломе написаны в 2020 году национальным гематологическим обществом2, и содержат в себе краткую информацию по этиологии, патогенезу, диагностике и лечению заболевания. Эта информация предназначена лечащим врачам-гематологам, однако имеется и раздел с полезной информацией для пациентов.
Ремиссия
Ремиссия при множественной миеломе возможна и подразделяется на 4 вида:2
Полная ремиссия
Строгая полная ремиссия
Очень хорошая частичная ремиссия (ОЧХР)
Частичная ремиссия
Продолжительность жизни и прогноз
Множественная миелома — неизлечимое заболевание. Однако современные методы контроля течения заболевания в наши дни намного более эффективны, чем прежде.
Сколько живут при миеломной болезни?
Средняя выживаемость составляет 3 года5.
В среднем, 5 лет выживаемости достигают
60% пациентов, при условии соблюдения лечения
и прочих рекомендаций. Многим пациентам рекомендуется паллиативное и симптоматическое лечение, не влияющее на само заболевание,
но продлевающее жизнь.
