Легочная артериальная гипертензия (ЛАГ) — это прогрессирующее редкое заболевание, при котором поражаются кровеносные сосуды, переносящие кровь из сердца в легкие. Эти сосуды называются легочные артерии.[1][2]
При ЛАГ происходит постепенное сужение легочных артерий, так как их стенки становятся толще и утрачивают эластичность[3].
Сужение легочных артерий затрудняет приток крови к легким, из-за чего сердцу становится труднее перекачивать кровь по артериям. Пытаясь поддержать кровоток, сердце сокращается с большей силой, что приводит к повышению давления в легочных артериях[1].
Какое это имеет значение?
Когда правым отделам сердца приходится постоянно сокращаться с большей силой, чтобы перекачивать кровь по легочным артериям, насосная функция сердца может постепенно ослабевать[2]. В некоторых случаях это может привести к развитию правожелудочковой недостаточности[1][2].
Механизмы развития ЛАГ пока еще полностью не изучены, и точная причина этого заболевания неизвестна. Тем не менее можно выделить четыре основных вида ЛАГ[5] :
Связана с приемом определенных лекарств или воздействием токсических веществ[5]
Со временем размеры правых отделов сердца будут увеличиваться (это называется компенсаторная гипертрофия), потому что на них приходится слишком большая нагрузка. Затем, когда сердце не может работать должным образом, могут развиться одышка и утомляемость. Это связано с уменьшением объема крови, проходящей через легкие, и с меньшим ее насыщением кислородом, который необходим всем органам и тканям организма[6][7].
Ранняя диагностика ЛАГ очень важна, поскольку раннее начало лечения ведет к повышению его эффективности, однако ЛАГ зачастую сложно диагностировать[10]. Основная проблема заключается в том, что ранние симптомы ЛАГ — одышка, головокружение и утомляемость — неспецифичны и могут быть связаны с другими более распространенными заболеваниями, в частности, с бронхиальной астмой и даже с недостаточной физической подготовкой или депрессией[11][10]. Первичная диагностика осуществляется на приеме у врача кардиолога или терапевта, однако из-за сложности заболевания ЛАГ обычно диагностируют в специализированных центрах, где пациенту проводят серию обследований, позволяющих исключить другие возможные заболевания и подтвердить диагноз[4]12.
Виды обследова ний, позволяющие заподозрить и подтвердить диагноз ЛАГ:
Клиническое обследование[5]
Электрокардиография (ЭКГ)[5]
Простое обследование, которое проводится для регистрации электрической активности сердца13
Суточное мониторирование артериального давления
Рентгенография органов грудной клетки[5]
Рентгенография позволяет визуально оценить состояние легочной ткани, крупных сосудов, сердца и других структур грудной клетки14
Исследование функции внешнего дыхания (ФВД) и оценка газового состава артериальной крови[5]
Дыхательные тесты проводятся для оценки функции легких, посредством измерения л егочных объемов, емкости легких, скорости воздушного потока и газообмена15
Эхокардиография[5]
Ультразвуковое сканирование, используемое для визуализации сердца и близлежащих кровеносных сосудов16
Вентиляционно-перфузионная сцинтиграфия легких (ВПСЛ)[5]
Визуализирующее исследование, предназначенное для изучения воздушного потока (вентиляции) и кровотока (перфузии) в легких17
Магнитно-резонансная томография сердца[5]
Магнитно-резонансн ая томография (МРТ) сердца — визуализирующее исследование, позволяющее получить детальные изображения сердца18
Ультразвуковое исследование органов брюшной полости[5]
Процедура, основанная на использовании звуковых волн для визуализации и получения изображений внутренних органов19
Катетеризация правых отделов сердца и оценка вазореактивности[5]
Инвазивная процедура, позволяющая непосредственно и точно оценить состояние правых отделов сердца и легочных сосудов20. Это исследование позволяет подтвердить диагноз ЛАГ20
Разработано несколько специфических препаратов для лечения ЛАГ. Все перечисленные далее лекарства расслабляют и расширяют кровеносные сосуды в легких, а также уменьшают и предотвращают разрастание клеток в стенках сосудов. Чтобы помочь пациентам с ЛАГ улучшить качество жизни, специалисты по ЛАГ могут порекомендовать один или несколько видов лечения одновременно, в том числе пероральные, ингаляционные и внутривенные препараты*21.
В тяжелых случаях может потребоваться трансплантация легких[5].
Другие методы поддерживающего лечения, которые могут быть рекомендованы при ЛАГ, включают следующее:22
— Препараты, разжижающие кровь, чтобы предотвратить образование тромбов